[両側性胸水を伴う全身性IgG4関連疾患の症例]

85歳の男性は、胸部X線フィルムで非生産的な咳と両側性胸水が認められました。彼の胸水は滲出性であり、リンパ球の数が増加し、高レベルのアデノシンデアミナーゼを示しましたが、微生物学的培養、PCR、インターフェロンガンマ放出アッセイでさえ、結核性感染症はマイコバクテリウム感染症でした。彼の胸水の細胞学は、形質細胞様のような大きな非定型細胞を示しました。免疫学的検査では、彼の血清と胸水の両方で高レベルのIgGとIgG4が示されました。フルオロデオキシオキシグルコース - 陽性断層断層撮影（FDG-PET）スキャンは、軌道病変、唾液腺、胃壁、胆道系、リンパ節（子宮頸部、lavic骨、軸、軸、硬膜、中程度、より少ないガストリックのcur骨）におけるFDGの摂取量を示しました。眼窩擬似腫瘍と胃粘膜生検の組織学的検査により、多くの数のIgG4陽性血漿細胞が蓄積したことが明らかになりました。これらの発見に基づいて、全身IgG4関連疾患が診断されました。コルチコステロイド療法が開始され、胸水の量が著しく減少しました。高レベルのADAを伴う胸水を伴うIgG4関連疾患のまれな症例を報告します。

An 85-year-old man was admitted for non-productive cough and bilateral pleural effusion on a chest X-ray film. Although his pleural effusion was exudative and showed an increased number of lymphocytes and a high level of adenosine deaminase, Mycobacterium tuberculosis infection, even with a microbiological culture, PCR and interferon-gamma release assay, was unverifiable. Cytology of his pleural effusion demonstrated plasmacytoid-like large atypical cells. Immunological tests showed high levels of IgG and IgG4 in both his serum and pleural effusion. A fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET) scan showed uptake of FDG in orbital lesions, salivary glands, gastric wall, biliary system and lymph nodes (cervical, supraclavicular, axillary, hilar, mediastinal, along the lesser gastric curvature). Histological examination of an orbital pseudotumor and gastric mucosal biopsy revealed that numerous numbers of mostly IgG4 positive plasma cells, had accumulated. Based on these findings, systemic IgG4-related disease was diagnosed. Corticosteroid therapy was started and the volume of pleural effusion markedly declined. We report a rare case of IgG4-related disease accompanied by pleural effusion with a high level of ADA.