肺ランゲルハンス細胞組織球症患者のフォローアップにおけるスパイラルキャットスキャンの有用性

肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）は、喫煙者、一般的に20〜40歳の若い成人でほぼ排他的に発生するまれな疾患です。病気の予後バイオマーカーは不足しています。この研究では、PLCH患者のグループの臨床的放射線学的特徴について説明し、胸部の半定量的CTスコアを適用して、この疾患における放射線学的所見の予後価値を検証します。12人の白人患者（6M、7人の喫煙者と5人の元喫煙者、平均年齢36±8歳）からの臨床放射線学的および免疫学的データは、発症時および4年の追跡期間後に記録されました。半定量的CTスコアの適用により、大多数の患者の発症とフォローアップ時に普通の嚢胞性パターンが明らかになりました。一般的に結節パターンの患者は、追跡中に嚢胞性病変を発症しました。興味深いことに、発症時（時間0：p <0.05）と、嚢胞性病変の程度とDLCO値の程度（時間1、p <0.05）、および時間0（p <0.05）および時間1（p <0.05）でのFev1値との間に有意な相関が見られました。進行性の機能的低下の患者は、重度の嚢胞性変化のCT証拠を持つ患者でした。結果は、診断時および追跡時にPLCH患者を特徴付けるために胸部の高解像度CTスキャンが必須であることを示唆しています。胸部の提案されたCTスコアは、潜在的な予後値を示しました。

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare disease that occurs almost exclusively in smokers, generally young adults between 20 and 40 years old. Prognostic biomarkers of the disease are lacking. This study describes the clinical-radiological features of a group of PLCH patients and applies a semi-quantitative CT score of the chest to verify the prognostic value of radiological findings in this disease. Clinical-radiological and immunological data from 12 Caucasian patients (6M, 7 smokers and 5 ex-smokers, mean age 36±8 years) were recorded at onset and after a follow-up period of 4 years. Application of the semi-quantitative CT score revealed a prevalently cystic pattern at onset and follow-up in the majority of the patients. Patients with a prevalently nodular pattern developed cystic lesions during follow-up. Interestingly, significant correlations were found between the extent of cystic lesions and DLCO values at onset (time 0: p<0.05) and at the end of follow-up (time 1, p<0.05) and with FEV1 values at time 0 (p<0.05) and time 1 (p<0.05). Patients with progressive functional decline were those with CT evidence of severe cystic alterations. The results suggest that high resolution CT scan of the chest is mandatory for characterizing PLCH patients at diagnosis and during follow-up. The proposed CT score of the chest showed potential prognostic value.