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長年のフェニルケトン尿症（PKU）における骨減少または骨粗鬆症の発症の根底にあるメカニズムは明らかにされていない。20〜35歳の女性21人および男性13人の古典PKU患者の骨代謝の詳細を調査しました。ビタミンD（VD）、副甲状腺ホルモン（PTH）、骨代謝回転マーカー、および毎日の栄養摂取量を調べました。患者は、年齢が一致するコントロール（22人の女性、14人の男性）よりも1日のエネルギーとタンパク質摂取量が少ないが、それぞれの脂肪、VD、およびカルシウム摂取量は差はなかった。女性および男性の患者グループの血清1,25-ジヒドロキシVDおよび25-ヒドロキシVDレベルは、それぞれの対照群（女性、P <0.001;男性、P <0.05およびP <0.01）のものよりも有意に高くて低かった。血清無傷のPTHレベルは、女性患者グループで有意に高かった（P <0.05）。患者群の尿中カルシウムレベルは、対照被験者のレベルよりも有意に高かった（女性、p <0.001;男性、p <0.05）。骨形成マーカーは変わらなかったが、骨吸収マーカーは対照よりも患者の方が有意に高かった。脱骨性ゲリン阻害骨吸収の患者血清レベルは有意に低かった（女性、p <0.001;男性、p <0.01）。骨パラメーターのいずれも、血清フェニルアラニンまたは栄養摂取量と有意に相関していませんでした。PKU患者は、正常なカルシウムVD摂取量にもかかわらず、より低いVD状態とより迅速な骨吸収を示しました。
長年のフェニルケトン尿症（PKU）における骨減少または骨粗鬆症の発症の根底にあるメカニズムは明らかにされていない。20〜35歳の女性21人および男性13人の古典PKU患者の骨代謝の詳細を調査しました。ビタミンD（VD）、副甲状腺ホルモン（PTH）、骨代謝回転マーカー、および毎日の栄養摂取量を調べました。患者は、年齢が一致するコントロール（22人の女性、14人の男性）よりも1日のエネルギーとタンパク質摂取量が少ないが、それぞれの脂肪、VD、およびカルシウム摂取量は差はなかった。女性および男性の患者グループの血清1,25-ジヒドロキシVDおよび25-ヒドロキシVDレベルは、それぞれの対照群（女性、P <0.001;男性、P <0.05およびP <0.01）のものよりも有意に高くて低かった。血清無傷のPTHレベルは、女性患者グループで有意に高かった（P <0.05）。患者群の尿中カルシウムレベルは、対照被験者のレベルよりも有意に高かった（女性、p <0.001;男性、p <0.05）。骨形成マーカーは変わらなかったが、骨吸収マーカーは対照よりも患者の方が有意に高かった。脱骨性ゲリン阻害骨吸収の患者血清レベルは有意に低かった（女性、p <0.001;男性、p <0.01）。骨パラメーターのいずれも、血清フェニルアラニンまたは栄養摂取量と有意に相関していませんでした。PKU患者は、正常なカルシウムVD摂取量にもかかわらず、より低いVD状態とより迅速な骨吸収を示しました。
The mechanism underlying the development of osteopenia or osteoporosis in longstanding phenylketonuria (PKU) remains to be clarified. We investigated the details of bone metabolism in 21 female and 13 male classical PKU patients aged 20-35 years. Vitamin D (VD), parathyroid hormone (PTH), bone turnover markers, and daily nutrient intake were examined. The patients had lower daily energy and protein intake than did the age-matched controls (22 women, 14 men), but their respective fat, VD, and calcium intake did not differ. Serum 1,25-dihydroxy VD and 25-hydroxy VD levels in female and male patient groups were significantly higher and lower than those in respective control groups (females, P < 0.001; males, P < 0.05 and P < 0.01, respectively). Serum intact PTH levels were significantly higher in the female patient group (P < 0.05). Urinary calcium levels in the patient groups were significantly higher than those of the control subjects (females, P < 0.001; males, P < 0.05). Bone resorption markers were significantly higher in patients than in controls, although bone formation markers were not different. Patient serum levels of osteoprotegerin-inhibiting bone resorption were significantly lower (females, P < 0.001; males, P < 0.01). None of the bone parameters correlated significantly with serum phenylalanine or nutrient intake. PKU patients exhibited lower VD status and more rapid bone resorption despite normal calcium-VD intakes.
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