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背景：世界保健機関（WHO）によると、全身性肥満細胞症（SM）の診断は骨髄（BM）検査に依存しており、1つの主要な基準と4つのマイナーな基準に基づいています。ここでは、WHO基準を使用して、BM検査後のSM診断でフローサイトメトリー（FC）と他の利用可能な手法を比較しました。 方法：SMの疑いのある95人の患者のコホートを分析しました。すべての患者は、C-KITおよび血清トリプターゼ投与量の変異のために細胞診、免疫組織化学、FC、および分子研究を使用して包括的なBM検査を受けました。FC評価は、モノクローナル抗体、特にCD25/CD2/CD45/CD34/CD117の組み合わせに基づいていました。 結果：95人の患者のうち75人が、3つ未満のマイナー基準を満たすため、不整合SM（n = 59）またはモノクローナルマスト細胞活性化症候群（n = 15）と診断されました。これらの74人の患者のうち39人が主要な組織学的基準を満たしましたが、軽微な基準の存在は、70/74、52/67、56/74、および56/74、および56/74、およびトリプターゼレベルによってFC、分子研究、細胞科、およびトリプターゼレベルによって評価されました。それぞれ42/74患者。FCは、特に主要な組織基準が存在しない場合、CD25+マスト細胞（MC）（92.9％対73.8％; P = 0.019）の検出においてIHCよりも高い感度を示しました（90.5％対47.6％; P = 0.003）。さらに、CD2発現は、それぞれ症例の97.1％と35.3％でFCおよびIHCによって記録されました（P <0.001）。 結論：FCは、特にMCの負担が少ない場合に、他の手法と比較して異常なMCを識別するのに最適な感度を示しました。したがって、クローンMC障害の診断精密検査におけるFCの主要な役割を期待しています。
背景：世界保健機関（WHO）によると、全身性肥満細胞症（SM）の診断は骨髄（BM）検査に依存しており、1つの主要な基準と4つのマイナーな基準に基づいています。ここでは、WHO基準を使用して、BM検査後のSM診断でフローサイトメトリー（FC）と他の利用可能な手法を比較しました。 方法：SMの疑いのある95人の患者のコホートを分析しました。すべての患者は、C-KITおよび血清トリプターゼ投与量の変異のために細胞診、免疫組織化学、FC、および分子研究を使用して包括的なBM検査を受けました。FC評価は、モノクローナル抗体、特にCD25/CD2/CD45/CD34/CD117の組み合わせに基づいていました。 結果：95人の患者のうち75人が、3つ未満のマイナー基準を満たすため、不整合SM（n = 59）またはモノクローナルマスト細胞活性化症候群（n = 15）と診断されました。これらの74人の患者のうち39人が主要な組織学的基準を満たしましたが、軽微な基準の存在は、70/74、52/67、56/74、および56/74、および56/74、およびトリプターゼレベルによってFC、分子研究、細胞科、およびトリプターゼレベルによって評価されました。それぞれ42/74患者。FCは、特に主要な組織基準が存在しない場合、CD25+マスト細胞（MC）（92.9％対73.8％; P = 0.019）の検出においてIHCよりも高い感度を示しました（90.5％対47.6％; P = 0.003）。さらに、CD2発現は、それぞれ症例の97.1％と35.3％でFCおよびIHCによって記録されました（P <0.001）。 結論：FCは、特にMCの負担が少ない場合に、他の手法と比較して異常なMCを識別するのに最適な感度を示しました。したがって、クローンMC障害の診断精密検査におけるFCの主要な役割を期待しています。
BACKGROUND: According to the World Health Organization (WHO) classification the diagnosis of systemic mastocytosis (SM) relies on bone marrow (BM) examination and is based on one major and four minor criteria. Herein, we used WHO criteria to compare flow cytometry (FC) with other available techniques in the diagnosis of SM after BM examination. METHODS: We analyzed a cohort of 95 patients with suspect SM. All patients underwent comprehensive BM examination by using cytology, immunohistochemistry, FC and molecular study for mutation of c-Kit and serum tryptase dosage. FC evaluation was based on a combination of monoclonal antibodies, specifically CD25/CD2/CD45/CD34/CD117. RESULTS: Seventy-four out of ninety-five patients were diagnosed with indolent SM (n = 59) or monoclonal mast cell activation syndrome (n = 15) because satisfying less than 3 minor criteria. Thirty-nine out of these seventy-four patients fulfilled the major histological criterion, whereas the presence of a minor criterion was assessed by FC, molecular study, cytology, and tryptase level in 70/74, 52/67, 56/74, and 42/74 patients, respectively. FC showed higher sensitivity than IHC in detection of CD25+ mast cells (MC) (92.9% vs. 73.8%; P = 0.019), especially in the absence of the major histological criterion (90.5% vs. 47.6%; P = 0.003). Moreover, CD2 expression was documented by FC and IHC in 97.1% and 35.3% of cases, respectively (P < 0.001). CONCLUSIONS: FC showed the best sensitivity for identifying abnormal MC compared to other techniques, especially in cases with low MC burden. Therefore, we hope for a major role of FC in the diagnostic work-up of clonal MC disorders.
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