心臓間中隔の関与を伴うエルドハイム - チェスター病

Erdheim-Chester疾患は、全身性症状を伴う珍しい非ランゲルハンス細胞組織球症です。ほとんどのケースは、病理学的診断がすでに確立された後、放射線学的所見について議論しています。私たちは、症状があり、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像像、および陽電子放出断層撮影で画像化された以前に知られている診断のない患者について説明します。この症例は、エルドハイム - チェスター疾患の他の特徴的な病変に加えて、放射線学的イメージングが心肺間中隔およびびまん性心臓の関与を実証したことで珍しいです。放射線科医にとってこの症例の重要性は、大肺間隔膜と後腹膜を含むプロセスの鑑別診断の拡大です。

Erdheim-Chester disease is an uncommon non-Langerhans cell histiocytosis with systemic manifestations. Most cases discuss radiologic findings once a pathologic diagnosis has already been established. We describe a patient with symptoms and no previously known diagnosis who was imaged with computed tomography, magnetic resonance imaging, and positron emission tomography. This case is unusual in that radiologic imaging demonstrated interatrial septum and diffuse cardiac involvement, in addition to the other characteristic lesions of Erdheim-Chester disease. The importance of this case to the radiologist is the expansion of the differential diagnosis of processes involving the interatrial septum and retroperitoneum.