[痙性対麻痺と神経障害によるアルコール性小脳変性の剖検症例]

45歳の女性は、骨の腹部の顕著な麻痺が顕著であるため、金川のリハビリテーションセンターに入院しました。神経疾患の家族歴はありませんでした。彼女は20歳から非常に過剰なアルコールを飲んでいました。彼女は、入院の数年前に歩行の不安定さに気づいたが、彼女は検査されていなかった。入院時に、神経学的検査により、両足の錐体の衰弱が明らかになり、下肢の遠位部分におけるわずかな感覚障害が明らかになりました。しかし、彼女は言論の困難も上肢の異常な所見もありませんでした。彼女のメンタリティはよく保存されていました。コンピューター断層撮影は小脳皮質萎縮を明らかにしましたが、痙性対麻痺以外は小脳障害の兆候は見つかりませんでした。血液化学は肝臓の機能障害を明らかにすることができませんでした。有害な貧血はありませんでした。これらの症状は、彼女の死までほとんど静止していました。53歳で、彼女は胃癌で亡くなりました。死後検査では、小脳と脊髄の顕著な変性を開示しました。皮質のすべての層の関与によって特徴付けられた小脳皮質変性は、独自の分布を示しました。舌、中央の小葉、cul造人、衰弱の上部、前葉、および前葉の半分の単純な小葉の半分は著しく変性しましたが、他の小葉は半球の不安定な部分の中程度の変性を除いてspareしみました。これらの皮質変性は、半球よりも虫の方がはるかに顕著でした。ラメラの白質には軽度のミエリン淡い薄膜があり、わずかな繊維状分光症がありました。歯状核では、gliosisの中程度の神経損失がありました。

A 45 year-old-female was admitted to Kanagawa Rehabilitation Center because of marked spastic paraplegia. There was no family history of neurological diseases. She had been drinking a great excess of alcohol since twenty years of age. Though she noticed the unsteadiness of gait several years prior to the admission, she had not been examined. On admission neurological examination revealed pyramidal weakness of both legs, and slight sensory impairment in distal part of the lower extremities. But she had neither difficulty in speech nor abnormal findings in the upper extremities. Her mentality was well preserved. Though computed tomography revealed cerebellar cortical atrophy, no signs of cerebellar impairment could not be found except spastic paraplegia. Blood chemistry failed to reveal liver dysfunction. There was no pernicious anemia. These symptoms were almost stationary until her death. At the age of 53, she died of gastric cancer. Postmortem examination disclosed marked degeneration of cerebellum and spinal cord. Cerebellar cortical degeneration, which was characterized by involvement of all layers of the cortex, showed unique distribution. The lingula, central lobule, culmen, superior portion of declive, anterior lobules and anteromedial half of simple lobule were severely degenerated, while other lobules were spared excluding moderate degeneration in inferomedian portion of the hemisphere. These cortical degeneration was prominent much more in vermis than in hemisphere. There was a mild myelin pallor in the lamellar white matter and slight fibrous gliosis. In the dentate nucleus, there were moderate neuronal loss with gliosis.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)