結節性硬化症の患者における前頭洞結節脳脳脳症に関連する再発性髄膜炎

結節性硬化症複合体（TSC）は、CNSに一般的に影響する遺伝的神経皮膚障害です。最も一般的に関連する脳腫瘍には、皮質塊茎、下転位性結節、および付属依存症の巨大細胞星状細胞腫（SEGAS）が含まれます。著者らは、前頭洞の後壁を介して塊を含む脳細胞による再発性髄膜炎の異常な症例を報告しています。11歳の少女は、半球間アプローチを介してTSCの歴史と以前のSEGA切除を紹介しました。彼女は、4か月以内に古典的な細菌性髄膜炎を2回発表しました。脳脊髄液培養により、肺炎連鎖球菌が明らかになりました。脳のコンピューター断層撮影とMRイメージングは​​、後部前頭洞壁の欠陥を介して右前頭洞脳細胞を示しました。両方の髄膜炎のエピソードは、静脈内抗生物質の標準的なレジメンでうまく治療されました。脳神経外科サービスに相談して、外科的選択肢について議論しました。二極切開を介して、右基底前頭開頭術が実施されました。正面副鼻腔で大きな前頭脳細胞が遭遇しました。脳細胞は、後副鼻腔壁の骨欠損を通して雌豚を覆っていました。脳細胞を連結および切除した後、前頭洞粘膜を除去し、前頭洞の完全な頭蓋化を除去しました。副鼻腔の床の修復は、脂肪および周骨移植片で行われ、その後腰椎排水を介したCSF迂回が行われました。切除された脳細胞の組織病理学は、呼吸（前頭洞）粘膜で覆われたTSC塊茎を示しました。塊茎細胞はGFAPに対して拡散的に陽性でした。患者は、再発性髄膜炎またはCSF経理症の証拠なしに2年間フォローアップを受けました。このレポートは、TSCの前頭塊茎が後天性脳細胞として前頭洞に突き出て、再発性髄膜炎を呈することを示しています。著者の知る限り、再発性髄膜炎はTSCと一致することは知られていない。TSC患者の正面塊茎の慎重な臨床およびX線撮影の追跡はお勧めします。

Tuberous sclerosis complex (TSC) is a genetic neurocutaneous disorder that commonly affects the CNS. The most commonly associated brain tumors include cortical tubers, subependymal nodules, and subependymal giant cell astrocytomas (SEGAs). The authors report an unusual case of recurrent meningitis due to a tuber-containing encephalocele via the posterior wall of the frontal sinus. An 11-year-old girl presented with a history of TSC and previous SEGA resection via interhemispheric approach. She presented twice within 4 months with classic bacterial meningitis. Cerebrospinal fluid cultures revealed Streptococcus pneumoniae. Computed tomography and MR imaging of the brain showed a right frontal sinus encephalocele via a posterior frontal sinus wall defect. Both episodes of meningitis were treated successfully with standard regimens of intravenous antibiotics. The neurosurgical service was consulted to discuss surgical options. Via a bicoronal incision, a right basal frontal craniotomy was performed. A large frontal encephalocele was encountered in the frontal sinus. The encephalocele was herniating through a bony defect of the posterior sinus wall. The encephalocele was ligated and resected followed by removing frontal sinus mucosa and complete cranialization of frontal sinus. Repair of the sinus floor was conducted with fat and pericranial grafts followed by CSF diversion via lumbar drain. Histopathology of the resected encephalocele showed a TSC tuber covered with respiratory (frontal sinus) mucosa. Tuber cells were diffusely positive for GFAP. The patient underwent follow-up for 2 years without evidence of recurrent meningitis or CSF rhinorrhea. This report demonstrates that frontal tubers of TSC can protrude into the frontal sinus as acquired encephaloceles and present with recurrent meningitis. To the authors' knowledge, recurrent meningitis is not known to coincide with TSC. Careful clinical and radiographic follow-up for frontal tubers in patients with TSC is recommended.