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目的：周期的な発熱、アフサス口炎、咽頭炎、頸部腺炎（PFAPA）症候群の患者の長期転帰を評価する。 研究デザイン：PFAPAレジストリに登録された患者に連絡して調査しました。 結果：レジストリ（n = 59）の患者は、12年から21年の範囲のフォローアップ時間で調査されました。50人の患者は完全な症状の解決を有し、平均症状の持続時間は6。3年（95％CI、5.4-7.3）であり、後遺症は発生しませんでした。9人の患者は、平均18。1年（95％CI、17.4-18.8）の間、持続的な症状を抱え続けました。解決されたPFAPAを有する被験者と持続性PFAPAの被験者との間で、初期提示に違いはありませんでした。持続性PFAPAの被験者では、発熱の平均期間> 38.3°Cは、発症時の3。6日から追跡時の1。8日（p = .01）に減少し（p = .01）、エピソード間の平均症状のない間隔は29日から159日に増加しました（p <.005）。コルチコステロイドで治療された44人の患者のうち37人が迅速な症状の解決を報告しました。12人の患者が扁桃摘出術または腺癌切除術を受けた。これらの患者のうち9人は症状を著しく減少させ、6人の患者が症状の解決を受けました。2人の被験者が他の診断を受けました。 結論：長期の追跡において、PFAPAのほとんどの患者は、後遺症のない自発的な症状の解決を経験しました。持続的な症状のある患者は、期間が短く、頻度が低下したエピソードがありました。
目的：周期的な発熱、アフサス口炎、咽頭炎、頸部腺炎（PFAPA）症候群の患者の長期転帰を評価する。 研究デザイン：PFAPAレジストリに登録された患者に連絡して調査しました。 結果：レジストリ（n = 59）の患者は、12年から21年の範囲のフォローアップ時間で調査されました。50人の患者は完全な症状の解決を有し、平均症状の持続時間は6。3年（95％CI、5.4-7.3）であり、後遺症は発生しませんでした。9人の患者は、平均18。1年（95％CI、17.4-18.8）の間、持続的な症状を抱え続けました。解決されたPFAPAを有する被験者と持続性PFAPAの被験者との間で、初期提示に違いはありませんでした。持続性PFAPAの被験者では、発熱の平均期間> 38.3°Cは、発症時の3。6日から追跡時の1。8日（p = .01）に減少し（p = .01）、エピソード間の平均症状のない間隔は29日から159日に増加しました（p <.005）。コルチコステロイドで治療された44人の患者のうち37人が迅速な症状の解決を報告しました。12人の患者が扁桃摘出術または腺癌切除術を受けた。これらの患者のうち9人は症状を著しく減少させ、6人の患者が症状の解決を受けました。2人の被験者が他の診断を受けました。 結論：長期の追跡において、PFAPAのほとんどの患者は、後遺症のない自発的な症状の解決を経験しました。持続的な症状のある患者は、期間が短く、頻度が低下したエピソードがありました。
OBJECTIVE: To assess the long-term outcomes of patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. STUDY DESIGN: Patients enrolled in a PFAPA registry were contacted and surveyed. RESULTS: Patients in the registry (n = 59) were surveyed with a follow-up time ranging from 12 to 21 years. Fifty patients had complete symptom resolution, with mean symptom duration of 6.3 years (95% CI, 5.4-7.3), and no sequelae developed. Nine patients continued to have persistent symptoms for a mean duration of 18.1 years (95% CI, 17.4-18.8). There were no differences in initial presentation between subjects with resolved PFAPA and subjects with persistent PFAPA. In subjects with persistent PFAPA, the mean duration of fever >38.3°C decreased from 3.6 days at onset to 1.8 days at follow-up (P = .01), and the mean symptom-free interval between episodes increased from 29 to 159 days (P < .005). Thirty-seven of 44 patients treated with corticosteroids reported prompt symptom resolution. Twelve patients underwent tonsillectomy or adenotonsillectomy; 9 of these patients experienced markedly reduced symptoms, and 6 patients had resolution of symptoms. Two subjects received other diagnoses. CONCLUSIONS: In long-term follow-up, most patients with PFAPA experienced spontaneous symptom resolution without sequelae. Patients with persistent symptoms had episodes of shorter duration and reduced frequency.
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