筋萎縮性側索硬化症のSOD1（G37R）トランスジェニックマウスモデルにおける感覚運動および認知機能

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、脳と脊髄の運動ニューロンの変性を含む神経障害であり、骨格筋の進行性萎縮、そして最終的には麻痺と死をもたらします。銅を介した酸化的損傷は、Cu/Zn superoxide Dismutase（SOD1）の病因に重要な役割を果たすために提案されています。感覚運動機能障害の病因をより明確に理解し、症状の早期検出と時間を介してそれらを監視するための最も適切な方法を見つけるために、マウスモデルは3つの時点（5、8、および11ヶ月）で評価されました。ヒトSOD1のG37R変異を伴うトランスジェニックマウスは、病理学的後足の留め金反射の点で8か月で機能障害の初期の兆候を示しました。パッシブ回避学習の赤字は、実験療法をテストするために死亡の3〜4か月前のマージンを生み出します。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurological disorder involving degeneration of motor neurons in brain and spinal cord, leading to progressive atrophy of skeletal muscles and, ultimately, paralysis and death. Copper-mediated oxidative damage is proposed to play a critical role in the pathogenesis of Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) - linked hereditary amyotrophic lateral sclerosis. To understand more clearly the pathogenesis of sensorimotor dysfunction and to find the most appropriate methods for early detection of symptoms and for monitoring them across time, a murine model was assessed at three time points (5, 8, and 11 months). Transgenic mice with the G37R mutation of human SOD1 exhibited earliest signs of dysfunction at 8 months in terms of a pathological hindpaw clasping reflex, as well as slowed movement time on a suspended bar, anomalies in footprint patterns, weaker grip strength, raised somatosensory thresholds, and deficits in passive avoidance learning, yielding a margin of 3-4 months before death to test experimental therapies.