重度の血友病患者の免疫耐性誘導A：重要な文献レビュー

凝固因子VIII（FVIII）の機能を中和する阻害剤の開発は、現在、疾患関連の罹患率と死亡率を増加させるため、血友病Aの治療に関連する最も困難な合併症です。免疫耐性誘導（ITI）は、重度の血友病A患者に持続的な阻害剤を根絶するための唯一の文書化された戦略です。これまでにいくつかの研究が実施されており、ITIの成功に関連する患者および治療関連の要因を特定しています。この記事では、血友病AにおけるITIに関する現在入手可能な文献が批判的にレビューされます。特に、臨床データと実験データを分析することにより、ITI結果に対するFVIII製品のタイプの役割に焦点を当てます。

The development of inhibitors that neutralize the function of clotting factor VIII (FVIII) is currently the most challenging complication associated with the treatment of hemophilia A as it increases the disease-related morbidity and mortality. Immune tolerance induction (ITI) is the only documented strategy to eradicate persistent inhibitors in severe hemophilia A patients. Several studies have been conducted so far to identify patient- and treatment-related factors associated with greater ITI success. The currently available literature on ITI in hemophilia A will be critically reviewed in this article. In particular, we will focus on the role of the type of FVIII product on ITI outcome by analyzing the clinical and experimental data.