多発性硬化症における相対死亡率と生存：カナダのブリティッシュコロンビア州からの所見

目的：集団に基づく多発性硬化症（MS）コホートの生存に関連する死亡率と要因を調べる。 方法：ブリティッシュコロンビアMSクリニック（1980-2004）に登録されたMS患者の臨床および人口統計データは、地方の死データにリンクされており、患者は死、移民、または研究終了（2007年12月31日）まで追跡されました。絶対生存と患者の特性（性別、病気のコース（PPMS）対再発発症（R-MS）および発症年齢）の影響は、Kaplan-Meier分析（出生および疾患発症から）によって推定されました。一般集団に対する死亡率は、標準化された死亡率比を使用して調べられました。患者の特性に関連する過剰死亡率とコホート侵入の期間は、相対生存モデリングによって評価されました。 結果：6917人の患者のうち、1025人が死亡しました。生存年齢の中央値は、女性で78.6歳（95％CI 77.5〜79.7）、男性で74.3歳（95％CI 73.1〜75.4）でした。発症からの生存率は、PPM（32.5年、95％CI 29.5〜35.7）よりもR-MS（49.7年、95％CI 47.9から51.5）の方が長かった。しかし、生存年齢は似ていました。全体的な標準化された死亡率は2.89（95％CI 2.71〜3.07）であり、患者は一般集団と比較して予想よりも約6年も生存していました。PPMは、R-MS（相対死亡率（RMR）1.52; 95％CI 1.30〜1.80）と比較して、相対死亡リスクが高かった。PPMSの女性は、PPMSの男性と比較して相対生存の不利益を持っていました（RMR 1.55; 95％CI 1.19〜2.01）。コホートの侵入から10年以内の相対生存率は、期間間で類似していた。 結論：最長のMSサバイバル時間の一部はここで報告されていますが、死のリスクは、年齢、性別、暦年の一般人口と一致する年齢よりもまだ大きかったです。一般集団の生存率の改善が考慮された場合、時間の経過に伴う生存の増加の証拠は見つかりませんでした。

OBJECTIVE: To examine mortality and factors associated with survival in a population based multiple sclerosis (MS) cohort. METHODS: Clinical and demographic data of MS patients registered with the British Columbia MS clinics (1980-2004) were linked to provincial death data, and patients were followed until death, emigration or study end (31 December 2007). Absolute survival and the influence of patient characteristics (sex, disease course (primary progressive (PPMS) vs relapsing onset (R-MS)) and onset age) were estimated by Kaplan-Meier analyses (from birth and disease onset). Mortality relative to the general population was examined using standardised mortality ratios. Excess mortality associated with patient characteristics and time period of cohort entry was assessed by relative survival modelling. RESULTS: Of 6917 patients, 1025 died. Median survival age was 78.6 years (95% CI 77.5 to 79.7) for women and 74.3 years (95% CI 73.1 to 75.4) for men. Survival from onset was longer for R-MS (49.7 years; 95% CI 47.9 to 51.5) than for PPMS (32.5 years; 95% CI 29.5 to 35.7); however, survival age was similar. The overall standardised mortality ratios was 2.89 (95% CI 2.71 to 3.07), and patients survived approximately 6 years less than expected, relative to the general population. PPMS had a higher relative mortality risk compared with R-MS (relative mortality ratio (RMR) 1.52; 95% CI 1.30 to 1.80). Women with PPMS had a relative survival disadvantage compared with men with PPMS (RMR 1.55; 95% CI 1.19 to 2.01). Relative survival within 10 years of cohort entry was similar between time periods. CONCLUSIONS: Some of the longest MS survival times are reported here but the risk of death was still greater than in the age, sex and calendar year matched general population. No evidence of increased survival over time was found when improved survival in the general population was taken into consideration.