スティーブンス・ジョンソン症候群の再発と結果と子供の毒性表皮壊死

目的：スティーブンスジョンソン症候群（SJS）または毒性表皮壊死（10）に苦しむ子供の臨床コース、病因、管理、および長期的な結果を報告する。 方法：2000年から2007年の間に病気の子供と小児病院のボストンに入院したSJSまたは10人のすべての小児患者の研究を実施し、臨床症状、病因、死亡率、および長期転帰に特に注意が払われました。 結果：SJS（n = 47）、10（n = 5）、またはSJS/10オーバーラップ症候群（n = 3）の55例を特定しました。薬物は、29人の子供で最も可能性の高い病因であると特定されました（53％）。抗てんかん薬が最も一般的な薬剤（n = 16）であり、その後にスルホンアミド抗生物質（n = 7）および化学療法薬（n = 2）が続きました。急性マイコプラズマ肺炎感染は12人の小児で確認され（22％）、ヘルペスシンプレックスウイルスが5人の子供（9％）で確認されました。治療レジメンは、参加部位間で有意に異なり、全身性抗菌剤（67％）、全身コルチコステロイド（40％）、および抗ウイルス薬（31％）が含まれていました。静脈内免疫グロブリンは21人の子供（38％）に投与され、そのうち8人は併用性コルチコステロイドを投与されました。10人の子供（18％）は、インデックスエピソードから最大7年後のSJSの再発を示し、3人は複数の再発を経験しました。26人の子供（47％）は、主に皮膚と目を含む長期の後遺症に苦しみました。 結論：子供の死亡率は成人で報告されているものよりも低かったが、影響を受けた子供の半数は長期的な合併症に苦しんだ。SJSの再発率は高かった（5分の1）、これは脆弱性と潜在的な遺伝的素因を示唆しています。これらの条件に関する標準化された管理ガイドラインがない場合、治療レジメンは参加機関間で大きく異なりました。

OBJECTIVES: To report clinical course, etiology, management, and long-term outcomes of children suffering from Stevens-Johnson syndrome (SJS) or toxic epidermal necrolysis (TEN). METHODS: We conducted a study of all pediatric patients with SJS or TEN admitted between 2000 and 2007 to the Hospital for Sick Children and Children's Hospital Boston, and particular attention was paid to clinical manifestations, etiology, mortality, and long-term outcomes. RESULTS: We identified 55 cases of SJS (n = 47), TEN (n = 5), or SJS/TEN overlap syndrome (n = 3). Drugs were identified as the most likely etiologic agent in 29 children (53%); antiepileptic drugs were the most common agents (n = 16), followed by sulfonamide antibiotics (n = 7) and chemotherapy drugs (n = 2). Acute Mycoplasma pneumoniae infection was confirmed in 12 children (22%), and herpes simplex virus was confirmed in 5 children (9%). Treatment regimens differed significantly between participating sites and included systemic antimicrobial agents (67%), systemic corticosteroids (40%), and antiviral drugs (31%). Intravenous immunoglobulin was administered to 21 children (38%), of whom 8 received concomitant systemic corticosteroids. Ten children (18%) had recurrence of SJS up to 7 years after the index episode, and 3 experienced multiple recurrences. Twenty-six children (47%) suffered long-term sequelae that mostly involved the skin and eyes. CONCLUSIONS: Mortality rate in children was lower than that reported in adults, but half of affected children suffered long-term complications. The recurrence rate of SJS was high (1 in 5), which suggests vulnerability and potential genetic predisposition. In the absence of standardized management guidelines for these conditions, treatment regimens differed significantly between participating institutions.