噴火ヴェルスヘア嚢胞：系統的レビュー

噴火ヴェルスヘア嚢胞（EVHC）に関する世界的な文献の最初の系統的レビューの結果を報告します。EVHCは、文献に関連する出版物が不足していることから現れるよりも珍しくない可能性があります。EVHCは出生時に存在する可能性があり、どの年齢でも現れることがありますが、人生の最初の30年間に発生する明確な傾向を示しています。EVHCの発生に対する遺伝子の重い影響に対する強い手がかりは、2人以上のメンバーが影響を受けた家族の多数の報告によって提供されます。EVHC病変は、臨床的にかなり単調な方法で存在します。すなわち、滑らかな表面を持つ丸い、ドーム型、皮膚、無症候性、ソフトテンダーの丘疹を対称パターンにグループ化または播種します。EVHCは、体の上部といくつかの分布パターンが特に頻繁で認識できる場合でも、皮膚の領域に影響を与える可能性があります。このような分布はランダムではない可能性が高く、PilosebaceousおよびApocrineユニットの分布とひどく重複しているようです。臨床的形態と同様に、EVHC乳頭の組織学的特徴はかなり単型です。実際、診断特徴は嚢胞空間内のヴェルスヘアシャフトの存在です。独特のサブグループ（家族性、遅発性、単一系、およびステトシストーマ多重に関連する）も特定され、議論されています。結論として、EVHCは基本的に患者にとって美容上の懸念事項ですが、慢性で治療が困難な状態を表しています。私たちのレビューに基づいて、主に（i）遺伝的および組織分析を含むさらなるノソグラフィーフレーミング、（ii）非侵襲的診断手順の実装、および（iii）有効性を達成するために示された介入の治療試験の実施に関する将来の研究が保証されています。。

We report the results of the first systematic review of the worldwide literature on eruptive vellus hair cysts (EVHC). It is likely that EVHC are less rare than it may appear from the scarcity of related publications in the literature. EVHC may be present at birth and may appear at any age, although they show a clear trend towards occurring during the first 3 decades of life. A strong clue to the heavy influence of genes on the occurrence of EVHC is provided by the numerous reports of families in whom two or more members were affected. EVHC lesions present clinically in a rather monomorphous fashion, i.e. round, dome-shaped, skin-colored, asymptomatic, soft-tender papules with a smooth surface and grouped or disseminated in a symmetric pattern. EVHC may affect any cutaneous area, even if the upper part of the body and some distribution patterns are particularly frequent and recognizable, i.e. cephalic, upper trunk around the midline, upper limb including axillae, and proximal lower limb. Such a distribution is likely not random and seems to grossly overlap with that of pilosebaceous and apocrine units. Like clinical morphology, the histologic features of EVHC papules are rather monomorphous, indeed, the diagnostic hallmark being the presence of vellus hair shafts within the cystic space. Peculiar subgroups (familial, late-onset, unilesional, and associated with steatocystoma multiplex) are also identified and discussed. In conclusion, EVHC are basically a cosmetic concern to patients but represent a chronic and difficult-to-treat condition. On the basis of our review, future studies are warranted, mainly concerning (i) further nosographic framing involving genetic and tissue analysis, (ii) implementation of non-invasive diagnostic procedures, and (iii) therapeutic trials of interventions shown to achieve some effectiveness.