アセトアミノフェン使用の環境で陰イオンギャップ代謝性アシドーシスの上昇を引き起こす5-オキソプロリン血症

背景：アニオンギャップ代謝性アシドーシスは、通常、救急部門（ED）の設定で発生し、ショック、他の内因性代謝障害、または外因性毒物から発生します。毒性関連のアシドーシスの鑑別診断（一般的なニーモニックによって例示される）は、急性の過剰摂取を強調しています。 症例報告：我々が提示する症例は、慢性中毒によるアニオンギャップ（AG）代謝性アシドーシスを明らかにした：アセトアミノフェン（APAP）は数週間にわたって過度に使用されています。乳酸血症はAGを占めていませんでした。この場合、カロリー摂取量の減少と減量と組み合わせた慢性APAPの過剰使用は、AGメタボールアシドーシスを考慮した有機酸である過剰な5-オキソプロリン（ピログルタミン酸）と関連していました。5-オキソプロリンの過剰生産は、枯渇したグルタチオン貯蔵に起因しており、γ-グルタミルサイクルの摂動につながります。患者は、支持ケアとN-アセチルシステイン（NAC）で治療されました。グルタチオンを補充することにより、NACは過剰な5-オキソプロリンの分解能を促進する可能性があります。 結論：慢性APAPの過剰使用におけるAG代謝性アシドーシスのED鑑別診断、特に付随する栄養障害には、5-オキソプロリン血症を含める必要があります。

BACKGROUND: Anion gap metabolic acidosis is typically encountered in the emergency department (ED) setting as the result of shock, other endogenous metabolic derangements, or from exogenous toxicants. The differential diagnosis for toxicant-related acidosis (exemplified by common mnemonics) emphasizes acute overdose. CASE REPORT: The case we present manifested an anion gap (AG) metabolic acidosis due to a chronic intoxication: acetaminophen (APAP) overuse over a period of weeks. Lactic acidemia did not account for the AG. In this case, chronic APAP overuse, combined with decreased caloric intake and weight loss, was associated with excess 5-oxoproline (pyroglutamic acid), an organic acid accounting for the AG metabolic acidosis. Overproduction of 5-oxoproline is attributed to depleted glutathione stores, leading to perturbation in the γ-glutamyl cycle. The patient was treated with supportive care and with N-acetylcysteine (NAC). By repleting glutathione, NAC may facilitate the resolution of excess 5-oxoproline. CONCLUSIONS: The ED differential diagnosis of AG metabolic acidosis in chronic APAP overuse, especially with concomitant nutritional compromise, should include 5-oxoprolinemia.