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散発性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の16症例のうち2症例では、内部カプセルの後肢から球錐体まで伸びる領域の皮質脊髄路で多数の軸索腫瘍が観察されました。電子顕微鏡では、これらの軸索の腫れは、神経増殖と神経細胞のオルガネラ(ミトコンドリアと二次リソソーム)の変化の蓄積で構成されていることがわかりました。それらの形態は、ALSの前角に見られる紡錘体とは異なりました。
散発性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の16症例のうち2症例では、内部カプセルの後肢から球錐体まで伸びる領域の皮質脊髄路で多数の軸索腫瘍が観察されました。電子顕微鏡では、これらの軸索の腫れは、神経増殖と神経細胞のオルガネラ(ミトコンドリアと二次リソソーム)の変化の蓄積で構成されていることがわかりました。それらの形態は、ALSの前角に見られる紡錘体とは異なりました。
In 2 of 16 cases with sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) large numbers of axonal swellings were observed in the corticospinal tracts over a region extending from the posterior limbs of internal capsules to the bulbar pyramids. On electron microscopy, these axonal swellings were seen to consist of accumulations of neurofilaments and altered neuronal organelles (mitochondria and secondary lysosomes). Their morphology differed from the spheroids seen in the anterior horn in ALS.
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