Waldenstromマクログロブリン血症の骨髄を標的とする

Waldenstrom Macroglobulinemia（WM）は、骨髄のリンパ形質細胞細胞の広範な関与を特徴とする低悪性度B細胞リンパ腫です。患者の約20％で、悪性クローンはリンパ節も関与し、肝脾腫を誘導します。腫瘍細胞が骨髄の本拠地と骨髄のニッチに優先的に存在するメカニズムは完全には解明されていません。このレビューでは、WMの細胞成長、生存、細胞播種の調節における骨髄微小環境の役割を調べます。また、WMのニッチ依存性腫瘍増殖の特定の調節因子を要約します。これらには、ケモカイン、接着分子、SRC/PI3K/AKT/MTORシグナル伝達、NF-KB活性化、およびWMのマイクロRNA調節が含まれます。臨床試験でこれらの経路を標的とすることは、このまれな疾患で重要な反応につながる可能性があります。

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoma characterized by widespread involvement of the bone marrow with lymphoplasmacytic cells. In approximately 20% of patients, the malignant clone also involves the lymph nodes and induces hepatosplenomegaly. The mechanisms by which the tumor cells home to the bone marrow and preferentially reside in the marrow niches are not fully elucidated. In this review, we examine the role of the bone marrow microenvironment in the regulation of cell growth, survival and cell dissemination in WM. We also summarize specific regulators of niche-dependent tumor proliferation in WM. These include chemokines, adhesion molecules, Src/PI3K/Akt/mTOR signaling, NF-kB activation, and micro-RNA regulation in WM. Targeting these pathways in clinical trials could lead to significant responses in this rare disease.