[ミオクロニックアトニックてんかんの電気臨床的特徴]

目的：小児のミオクローニックアトニックてんかん（MAE）の電気臨床特性を要約する。 方法：MAE患者の臨床データ、ビデオ脳波（EEG）および同時筋電図（EMG）を分析しました。治療とその効果がフォローアップされました。 結果：47人のMAE患者では、25人が熱性発作（FS）の歴史があり、20人はFSまたはてんかんの家族歴がありました。すべての患者は病気の前に正常な発達をしていました。アフルーレの発作の発症の年齢は、1.4歳から5.8歳でした。最初の発作は、41人の患者（87.2％）における一般化された強壮剤発作（GTC）でした。すべての患者には、47のGTC（97.9％）、34のミオクローニックアトニック発作（72.3％）、47筋細胞発作（100％）、32のアトニック発作（68.1％）、36の非定型的な欠損（76.6％）、33の栄​​養症を含む複数の発作タイプがありました。発作（6.4％）。EEGの背景は遅いか頭頂θリズムがあり、間気性EEGは1-4 Hz（優勢な2〜3 Hz）一般化スパイクと波またはポリスパイクおよび波の排出を示しました。発作は、41人の患者（87.2％）の抗てんかん薬（AED）によって制御されました。バルプロ酸は37で使用されました。26でラモトリギンが使用されました。病気の発症後、10人の子供で軽度の精神遅滞が観察されました。 結論：MAEの臨床的特徴には、以下が含まれていました。発達は病気の発症前に正常でした。発作型の開始はしばしばGTCでした。すべての患者には、複数の一般化された発作タイプがありました。ミオクロニックアトニック発作は、その特徴的な発作型でした。EEGは一般化された放電を示しました。AEDの早期診断と合理的な選択は、より良い予後を得るために重要です。

OBJECTIVE: To summarize the electroclinical characteristics of myoclonic atonic epilepsy (MAE) in children. METHOD: The clinical data, video electroencephalogram (EEG) and simultaneous electromyography (EMG) of MAE patients were analyzed. The treatment and its effects were followed up. RESULT: In 47 MAE patients, 25 had a history of febrile seizures (FS), 20 had a family history of FS or epilepsy. All patients had a normal development before the illness. The age of afebrile seizure onset was between 1.4 years to 5.8 years. The first seizure was generalized tonic-clonic seizure (GTCS) in 41 patients (87.2%). All patients had multiple seizure types, including 47 GTCS (97.9%), 34 myoclonic atonic seizures (72.3%), 47 myoclonic seizures (100%), 32 atonic seizures (68.1%), 36 atypical absences (76.6%) and 3 tonic seizures (6.4%). EEG backgrounds were slow or parietal θ rhythm, interictal EEG showed 1-4 Hz (predominant 2-3 Hz) generalized spike and wave or poly spike and wave discharges in all cases. Seizures were controlled by antiepileptic drugs (AEDs) in 41 patients (87.2%). Valproate was used in 37. Lamotrigine was used in 26. Mild mental retardation was observed in 10 children after the onset of the illness. CONCLUSION: The clinical features of MAE included the following: the development was normal before the onset of the illness; the onset of seizure type was often GTCS. All patients had multiple generalized seizure types. Myoclonic atonic seizure was its characteristic seizure type. EEG showed generalized discharges. Early diagnosis and rational choice of AEDs are important for getting a better prognosis.