血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の予後因子のレトロスペクティブ分析：日本における多施設協同研究

血管免疫芽細胞T細胞リンパ腫（AITL）は、末梢T細胞リンパ腫（PTCL）の主要なタイプです。日本におけるAITLの臨床病理学的特性と予後を解明するために、AITLの207人の患者を遡及的に分析しました。患者年齢の中央値は67歳（範囲、34〜91歳）で、患者の73％が60歳以上でした。生存患者の42か月の追跡期間の中央値で、3年の全生存率（OS）は54％、無増悪生存（PFS）は38％でした。この分析では、国際予後指数（IPI）とPTCLの予後指数（PIT）がOSを予測しました。多変量解析では、60歳以上の年齢、白血球レベルの上昇、IgAレベルの上昇、貧血と血小板減少症の存在、および1部以上での長期外の関与が、OS、およびIgA、貧血、および肥大化するリンパ節腫瘍症の重要な予後因子であることがわかりました。PFSの重要な予後因子でした。OSの予後因子で構成される新しい予後モデルが正常に構築されました。結論として、IPIとPITはAITLの予後や、IGA、貧血、WBCカウント、血小板減少症、縦隔リンパ節腫瘍など、IPIで使用されていない要因を含む他の要因も有意に有用でした。独自の予後因子としてのIGAの将来の調査が必要です。

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is a major type of peripheral T-cell lymphoma (PTCL). To elucidate the clinicopathologic characteristics and prognosis of AITL in Japan, we retrospectively analyzed 207 patients with AITL. The median patient age was 67 years (range, 34-91 years), with 73% of patients older than 60 years. With a median follow-up of 42 months in surviving patients, 3-year overall survival (OS) was 54% and progression-free survival (PFS) was 38%. The International Prognostic Index (IPI) and the prognostic index for PTCL, not otherwise specified (PIT) were predictive for OS in this analysis. Multivariate analysis found that age older than 60 years, elevated white blood cell (WBC) and IgA levels, the presence of anemia and thrombocytopenia, and extranodal involvement at > 1 site were significant prognostic factors for OS, and IgA, anemia, and mediastinal lymphadenopathy were significant prognostic factors for PFS. A novel prognostic model consisting of the prognostic factors for OS was successfully constructed. In conclusion, IPI and PIT were still useful for prognostication of AITL, and other factors, including those not used in IPI, such as IgA, anemia, WBC count, thrombocytopenia, and mediastinal lymphadenopathy, also significantly affected prognosis. Future investigations for IgA as a unique prognostic factor are warranted.