リポウシンとA2Eは、NRL - / - マウスの網膜色素上皮に年齢とともに蓄積します

リポフスチンは、眼の網膜色素上皮（RPE）の年齢とともに蓄積する重要な光毒性電位を持つ蛍光材料です。網膜変性疾患の要因であると考えられています。最も広範囲に特性のリポフスチン成分であるN-レチニリデン-N-レチニルエタノールアミン（A2E）は、視覚色素発色団を含む反応の副産物であることが提案されています。リポフスチンの蓄積に対する視覚顔料と光受容体細胞型の影響を調べるために、リポフスチン蛍光とA2Eレベルのさまざまな年齢のNRL（ - / - ）マウスからRPEを分析しました。NRL（ - / - ）網膜の光受容体細胞には、円錐形の色のみが含まれており、光刺激に対する円錐状の反応を生成します。これらの細胞の円錐状の性質は、RPE65の存在によって確認されました。リポフスチンは蛍光イメージングで測定されましたが、A2EはHPLCに結合したUV/VIS吸光度分光法により定量化されました。A2Eの同一性は、タンデム質量分析で裏付けられました。LipofuscinとA2Eは、野生型マウスと比較してより低いレベルではありますが、年齢とともに蓄積しました。NRL（ - / - ）マウスからのRPEリポフスチン顆粒の発光スペクトルは、野生型マウスのものと類似しており、λ（max）ca 610 nmでした。これらの結果は、コーン視覚顔料がリポフスチンとA2Eの産生に寄与できることを示しています。

Lipofuscin is a fluorescent material with significant phototoxic potential that accumulates with age in the retinal pigment epithelium (RPE) of the eye. It is thought to be a factor in retinal degeneration diseases. The most extensively characterized lipofuscin component, N-retinylidene-N-retinylethanolamine (A2E), has been proposed to be a byproduct of reactions involving the visual pigment chromophore. To examine the impact of the visual pigment and photoreceptor cell type on lipofuscin accumulation, we analyzed the RPE from Nrl(-/-) mice of various ages for lipofuscin fluorescence and A2E levels. The photoreceptor cells of the Nrl(-/-) retina contain only cone-like pigments, and produce cone-like responses to photostimulation. The cone-like nature of these cells was confirmed by the presence of RPE65. Lipofuscin was measured with fluorescence imaging, whereas A2E was quantified by UV/VIS absorbance spectroscopy coupled to HPLC. The identity of A2E was corroborated with tandem mass spectrometry. Lipofuscin and A2E accumulated with age, albeit to lower levels compared with wild type mice. The emission spectra of RPE lipofuscin granules from Nrl(-/-) mice were similar to those from wild type mice, with λ(max) ca 610 nm. These results demonstrate that cone visual pigments can contribute to the production of lipofuscin and A2E.