[超耐動状態てんかん：小児科におけるケトン生成食による治療]

はじめに：超抵抗性のてんかん重積は、一般的な麻酔との長期にわたるcom睡を含む、複数の抗波動スキームでの適切な治療にもかかわらず持続するものです。これらの患者では、ケトン生成食の使用を含むさまざまな薬理学的治療スキームが提案されています。 患者と方法：この研究は、1歳から14歳までの子供の5つの患者記録の遡及的分析であり、そのうち3つは火災（熱性感染関連のてんかん症候群）と困難な症候性症候性部分てんかんの診断と診断されました。平均年齢は6歳で、てんかん重積状態の平均期間は32日でした。 結果：すべての患者に複数の治療スキームが与えられました。全部で、バルビツール酸塩との薬理学的com睡が得られ、脳波で発生腫瘍抑制パターンに到達しました。これらの戦略の結果は成功しなかったため、古典的なケトン生成食が示されました。ケトジェニックダイエットを開始した後、臨床的および脳波状態のてんかん性状態は、良好な耐性を持つ4人の患者で停止しました。1人の患者が反応せず、死亡しました。 結論：重衝突状態てんかん患者では、異なる抗けいれんスキームが失敗した場合、ケトジェニック食は良い選択肢になります。この重度の臨床状況におけるケトン生成食は非常に効果的で安全です。

INTRODUCTION: Super-refractory status epilepticus is that which persists despite suitable treatment with multiple anti-convulsive schemes, including prolonged coma with general anaesthetic. Different pharmacological treatment schemes have been proposed in these patients, including the use of a ketogenic diet. PATIENTS AND METHODS: This study is a retrospective analysis of five patient records of children between 1 and 14 years of age, three of whom were diagnosed with FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) and two with a diagnosis of refractory symptomatic partial epilepsy. The mean age was six years and the mean duration of the status epilepticus was 32 days. RESULTS: All the patients were given multiple therapeutic schemes; in all was obtained pharmacological coma with barbiturates to reach paroxysm-suppression pattern on electroencephalogram. Since the results of these strategies were not successful, a classical ketogenic diet was indicated. After starting the ketogenic diet, the clinical and electroencephalographic status epilepticus ceased in four patients with good tolerance. One patient did not respond and died. CONCLUSIONS: In patients with super-refractory status epilepticus, when different anticonvulsive schemes are unsuccessful, the ketogenic diet would be a good option. The ketogenic diet in this severe clinical situation is highly effective and safe.