MDA-5抗体に関連する新しい皮膚肺症候群：2症例の報告と文献のレビュー

黒色腫分化関連タンパク質5（MDA-5）は、間質性肺疾患と、せかん乳頭、潰瘍、および発疹による異なる皮膚表現型を特徴とする新規自己抗体です。実質的にすべての患者は根本的な皮膚筋炎を抱えていますが、多くはそれに関連する特徴的な臨床ミオパシーを欠いています。筋障害性疾患の環境では、臨床的に入手可能なバイオマーカーまたは明確な病理学的診断がないことで、効果的な予後および治療的介入を複雑にする可能性があります。最近まで、MDA-5抗体関連性皮膚肺症候群の存在は、アジアの個体群でのみ記載されていました。MDA-5関連皮膚肺症候群の2例を提示し、利用可能な文献の包括的なレビューを提供します。

Melanoma differentiation-associated protein 5 (MDA-5) is a novel autoantibody frequently characterized by interstitial lung disease and a distinct cutaneous phenotype with palmar papules, ulceration, and rash. Virtually all patients have underlying dermatomyositis, but many lack the characteristic clinical myopathy associated with it. In the setting of amyopathic disease, the absence of clinically available biomarkers or clear pathologic diagnosis can complicate effective prognostic and therapeutic intervention. Until recently the presence of MDA-5 antibody associated dermato-pulmonary syndrome was described only in Asian populations. We present 2 cases of MDA-5-associated dermato-pulmonary syndrome and provide a comprehensive review of available literature.