日本の皮膚炎皮膚炎における明確な特徴：過去35年間にわたる91人の日本人患者全員のレビュー

過去35年間に報告された91人の日本皮膚炎症（DH）患者をすべてレビューしました。男性と女性の比率は2：1でした。発症時の平均年齢は43.8、女性患者の13年前でした。これらの日本のDH患者の半数以上は、乳頭真皮に粒状IgA沈着を示し、別の3分の1はフィブリラーIgA沈着を示しました。粒状IgA沈着の男性患者は、線維沈着患者より10歳年上でした。顆粒IgA沈着の患者は皮膚病変の典型的な分布を示したが、DHの飢stare症の患者は、線維性IgA沈着患者に免れる傾向がある。グルテン感受性腸症が明確な患者のみでした。粒状グループと日本人の対照の間で、ヒト白血球抗原（HLA）-DR9の頻度に統計的な違いがありました。HLA -DQ2または-DQ8を持っている患者はいません。これは、白人DH患者で頻繁に見られます。HLA-DQ2/DQ8の存在、ほとんどの場合セリアック病を特定できないこと、フィブリラーIgAの優位性、および日本患者の臨床病変の異常な分布は、日本のDHがDH患者のサブセットであり、現在Caucasian DH患者で提案されているものとは異なる病因を持つことを示唆しています。

We reviewed all 91 Japanese dermatitis herpetiformis (DH) patients reported over the last 35 years. The male-to-female ratio was 2 : 1. The mean age at onset was 43.8, and 13 years earlier for female patients. More than half of these Japanese DH patients showed granular IgA deposition in the papillary dermis, and another one-third showed fibrillar IgA deposition. The male patients with granular IgA deposition were 10 years older than those with fibrillar deposition. Whereas patients with granular IgA deposition showed typical distribution of the skin lesions, the predilection sites of DH tended to be spared in patients with fibrillar IgA deposition. Only 3 patients had definite gluten-sensitive enteropathy. There was a statistical difference in the frequency of human leukocyte antigen (HLA)-DR9 between the granular group and controls among Japanese. No patients had HLA-DQ2 or -DQ8, which is frequently found in Caucasian DH patients. The absence of HLA-DQ2/DQ8, the inability to identify celiac disease in most cases, the predominance of fibrillar IgA, and the unusual distribution of clinical lesions in Japanese patients suggest that Japanese DH may be a subset of DH patients and have a pathogenesis which is different from that currently proposed in Caucasian DH patients.