肺動脈肉腫の治療を受けた31人の患者の遡及的制度研究

目的：この研究の目的は、肺高血圧症の原因となる肺動脈肉腫を治療するための最適な外科手術を決定することを目的としています。 方法：1997年から2010年の間に、31人の患者が肺動脈肉腫のために外科的に治療されました。16人の患者は男性でした。平均年齢は56歳（範囲、26〜78歳）でした。一般的な症状は、急性または慢性の肺血栓塞栓性疾患の特徴でした。また、21人の患者は軽度から重度の肺高血圧症を経験し、平均総末梢抵抗性は473 Dyn s cm（-5）です。臨床症状と術前の精密検査により、18人の患者の肺動脈肉腫の疑いが確認されました。必要な外科的処置には、25人の患者の肺内膜切除術（5の右肺炎摘出術と、1つの同種移植片再建による主要肺動脈の置換）、肺炎摘出術のみ（右と2つの左）のみが含まれています。3つのケースで心肺バイパスを使用して。1人の患者では、右肺動脈のみを心肺バイパスに置き換えました。 結果：最終的な病理は、26の高品位と5つの中級グレードの肉腫を示しました。30日間の死亡率は13％でした（4人の患者）。再発性疾患のため、2人の患者で肺切除が必要でした。さらに、18人の患者が補助療法を受けました。平均フォローアップは19か月（範囲、1〜99か月）でした。追跡時に生きている11人の患者のうち、4人が再発性疾患を患っていることが知られています。1年、3年、5年の生存率は、それぞれ63、29および22％でした。 結論：この非常にまれな病気の予後は貧しいままです。肺血管床を犠牲にすることなく切除の完全性を提供するため、両側肺内膜切除術はかなりの生存率をもたらす可能性があります。

OBJECTIVES: The study aimed to determine the optimal surgical procedure to treat pulmonary artery sarcomas responsible for pulmonary hypertension. METHODS: Between 1997 and 2010, 31 patients were treated surgically for pulmonary artery sarcomas. Sixteen patients were male; the mean age was 56 years (range, 26-78 years). Common symptoms were characteristic of acute or chronic pulmonary thromboembolic disease. Also, 21 patients experienced mild to severe pulmonary hypertension, with a mean total peripheral resistance of 473 dyn s cm(-5). Clinical presentation and preoperative work-up confirmed the suspicion of pulmonary artery sarcoma in 18 patients. The required surgical procedures included the following: pulmonary endarterectomy in 25 patients (combined with a right pneumonectomy in five and with a replacement of the main pulmonary artery by a homograft reconstruction in one), pneumonectomy only in five (three right and two left), with the use of cardiopulmonary bypass in three cases. In one patient, the right pulmonary artery only was replaced on cardiopulmonary bypass. RESULTS: Final pathology showed 26 high-grade and five intermediate-grade sarcomas. The 30-day mortality was 13% (four patients). Repeat pulmonary resection was required in two patients due to recurrent disease. Moreover, 18 patients received adjuvant therapy. Mean follow-up was 19 months (range, 1-99 months); of the 11 patients alive at follow-up, four were noted to have recurrent disease. The 1-, 3- and 5- year survival was 63, 29 and 22%, respectively. CONCLUSIONS: The prognosis of this very infrequent disease remains poor. Bilateral pulmonary endarterectomy may yield significant survival rates because it provides completeness of resection without sacrificing the pulmonary vascular bed.