血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の臨床病理学的特性：国際末梢T細胞リンパ腫の分析

目的：国際的な末梢T細胞リンパ腫プロジェクトは、T細胞およびナチュラルキラー（NK）細胞リンパ腫のサブタイプをよりよく理解するために行われました。 患者と方法：血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）は、2001年の専門家血液病理学者のパネルで構成される中央レビュープロセスによるWHO基準に従って診断されました。臨床的、病理学的、免疫表現型、治療、および生存データが相関していました。 結果：1,314人の患者のうち、243人（18.5％）がAITLと診断されました。提示時に、一般化されたリンパ節腫脹が患者の76％で認められ、89％がIIIからIV疾患の期を抱えていました。皮膚発疹は、患者の21％で観察されました。溶血性貧血および高糖球菌は、それぞれ患者の13％と30％で発生しました。5年間の総合および失敗のない生存率は、それぞれ33％と18％でした。プレゼンテーションでは、次の要因を含む標準的な国際予後指数を含む予後モデルが評価されました：年齢60歳、ステージIIIからIV疾患、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）>正常、1つ、およびパフォーマンスステータス（PS）≥2;末梢T細胞リンパ腫の予後指数、年齢60歳、PS≥2、LDH>正常、および骨髄の関与を含む。AITL（PIAI）の代替予後指数は、年齢> 60歳、PS≥2、ENS> 1、B症状、および血小板数<150×10（9）/L。単純化されたPIAIには、5年生存率44％の低リスクグループ（ゼロから1つの因子）と高リスクグループ（2〜5因子）があり、5年生存率は24％です（P =。0065）。 結論：AITLは、積極的なコースと現在の治療法による陰鬱な結果を特徴とするまれな臨床病理学的存在です。

PURPOSE: The International Peripheral T-Cell Lymphoma Project was undertaken to better understand the subtypes of T-cell and natural killer (NK) -cell lymphomas. PATIENTS AND METHODS: Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) was diagnosed according to the 2001 WHO criteria by a central review process consisting of panels of expert hematopathologists. Clinical, pathologic, immunophenotyping, treatment, and survival data were correlated. RESULTS: Of 1,314 patients, 243 (18.5%) were diagnosed with AITL. At presentation, generalized lymphadenopathy was noted in 76% of patients, and 89% had stages III to IV disease. Skin rash was observed in 21% of patients. Hemolytic anemia and hypergammoglobulinemia occurred in 13% and 30% of patients, respectively. Five-year overall and failure-free survivals were 33% and 18%, respectively. At presentation, prognostic models were evaluated, including the standard International Prognostic Index, which comprised the following factors: age ≥ 60 years, stages III to IV disease, lactic dehydrogenase (LDH) > normal, extranodal sites (ENSs) > one, and performance status (PS) ≥ 2; the Prognostic Index for Peripheral T-Cell Lymphoma, comprising: age ≥ 60 years, PS ≥ 2, LDH > normal, and bone marrow involvement; and the alternative Prognostic Index for AITL (PIAI), comprising: age > 60 years, PS ≥ 2, ENSs > one, B symptoms, and platelet count < 150 × 10(9)/L. The simplified PIAI had a low-risk group (zero to one factors), with 5-year survival of 44%, and a high-risk group (two to five factors), with 5-year survival of 24% (P = .0065). CONCLUSION: AITL is a rare clinicopathologic entity characterized by an aggressive course and dismal outcome with current therapies.