ウシ胞子型脳症との経口挑戦の後、臨床的に影響を受けた牛の末梢組織におけるPRP（SC）の検出

ウシ胞子型脳症（BSE）は、主に牛に影響を与える致命的な神経変性プリオン疾患です。人間へのBSEの伝染は、クロイツフェルド・ジャコブ病のバリアント形態を引き起こしました。感染後、プリオンタンパク質（PRP（SC））のプロテアーゼ耐性疾患関連アイソフォームは、中枢神経系および他の組織に蓄積します。多くの国では、指定されたリスク材料としてプリオンを含む可能性のあるウシ組織を定義しています。タンパク質の誤った折り畳み式増幅（PMCA）などの超高感度技術は、免疫組織化学やウエスタンブロッティングなどの他の診断方法によって容易に検出されない非常に極小の量で存在する場合、PRP（SC）を検出するために開発されました。この研究は、BSEで口頭で挑戦した牛のPMCAによってPRP（SC）がいつ、どこで発見できるかを決定するために実施されました。標準化されたPMCAプロトコルを使用して、疾患のさまざまな臨床段階でBSEに口頭でBSEに感染した4匹の牛から合計48種類の組織サンプルが検査されました。このプロトコルは、ウシPRPトランスジェニックマウス（TGBOV XV）の脳ホモジネートを基質として使用し、PMCAの3回連続したラウンドを使用しました。このプロトコルを使用して、PRP（SC）は脳、脊髄、神経神経節、視神経、およびパイヤーのパッチに含まれていました。PRP（SC）の存在は、副腎、および腸間膜リンパ節で確認されました。これは、最近別のグループによって報告された発見です。興味深いことに、臨床的に影響を受けた牛の食道、第極、考えた、および直腸で初めて追加の肯定的な結果が得られました。

Bovine spongiform encephalopathy (BSE) is a fatal neurodegenerative prion disease that mainly affects cattle. Transmission of BSE to humans caused a variant form of Creutzfeldt-Jakob disease. Following infection, the protease-resistant, disease-associated isoform of prion protein (PrP(Sc)) accumulates in the central nervous system and in other tissues. Many countries have defined bovine tissues that may contain prions as specified risk materials, which must not enter the human or animal food chains and therefore must be discarded. Ultrasensitive techniques such as protein misfolding cyclic amplification (PMCA) have been developed to detect PrP(Sc) when present in minuscule amounts that are not readily detected by other diagnostic methods such as immunohistochemistry or Western blotting. This study was conducted to determine when and where PrP(Sc) can be found by PMCA in cattle orally challenged with BSE. A total of 48 different tissue samples from four cattle infected orally with BSE at various clinical stages of disease were examined using a standardized PMCA protocol. The protocol used brain homogenate from bovine PrP transgenic mice (Tgbov XV) as substrate and three consecutive rounds of PMCA. Using this protocol, PrP(Sc) was found in the brain, spinal cord, nerve ganglia, optic nerve and Peyer's patches. The presence of PrP(Sc) was confirmed in adrenal glands, as well as in mesenteric lymph nodes - a finding that was reported recently by another group. Interestingly, additional positive results were obtained for the first time in the oesophagus, abomasum, rumen and rectum of clinically affected cattle.