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この研究の目的は、発生率を評価し、TMAのすべての成人の6年間の遡及的研究における血栓性微小血管障害（TMA）の過程での大血管血管血栓症の臨床的および病理学的特徴を説明することです。特定された55人の患者のうち、全員が貧血と血小板減少症があり、45人（82％）が腎または神経障害を患っていました。すべての患者は、プラスマフェレシス、ステロイド、および厳密な血圧コントロールを受けました。マクロ血管静脈または動脈血栓症は、28人（51％）の患者で診断されました。その中で、7人は脳動脈血栓症を持ち、21人（中央静脈カテーテルを含む13を含む）が深部静脈血栓症を患っていました。プラスマフェレシスの開始から血栓症までの時間の中央値は7日間でした。臨床所見は、21人の患者のうち7人（33％）の深部静脈血栓症を示唆しており、脳卒中のある7人の患者のうち1人のみが対応する臨床徴候を持っていました。多変量解析により、大型血管血栓症に独立して関連する因子は、検出不能なADAMTS13活動（オッズ比7.33、95％信頼区間1.3-41.3）、TMAとの心臓の関与（オッズ比、3.46; 95％信頼区間、1.1-13.9）およびTMAフレア（オッズ比9.03;結論として、TMAの患者の半数は大血管血栓症を経験します。TTP関連のADAMTS13欠乏症の患者とTMAの心臓症状のある患者は、動脈または深部の静脈血栓症のリスクが高くなります。
この研究の目的は、発生率を評価し、TMAのすべての成人の6年間の遡及的研究における血栓性微小血管障害（TMA）の過程での大血管血管血栓症の臨床的および病理学的特徴を説明することです。特定された55人の患者のうち、全員が貧血と血小板減少症があり、45人（82％）が腎または神経障害を患っていました。すべての患者は、プラスマフェレシス、ステロイド、および厳密な血圧コントロールを受けました。マクロ血管静脈または動脈血栓症は、28人（51％）の患者で診断されました。その中で、7人は脳動脈血栓症を持ち、21人（中央静脈カテーテルを含む13を含む）が深部静脈血栓症を患っていました。プラスマフェレシスの開始から血栓症までの時間の中央値は7日間でした。臨床所見は、21人の患者のうち7人（33％）の深部静脈血栓症を示唆しており、脳卒中のある7人の患者のうち1人のみが対応する臨床徴候を持っていました。多変量解析により、大型血管血栓症に独立して関連する因子は、検出不能なADAMTS13活動（オッズ比7.33、95％信頼区間1.3-41.3）、TMAとの心臓の関与（オッズ比、3.46; 95％信頼区間、1.1-13.9）およびTMAフレア（オッズ比9.03;結論として、TMAの患者の半数は大血管血栓症を経験します。TTP関連のADAMTS13欠乏症の患者とTMAの心臓症状のある患者は、動脈または深部の静脈血栓症のリスクが高くなります。
The purpose of this study is to assess the incidence and describe the clinical and pathological features of macrovascular thrombosis during the course of thrombotic micro-angiopathy (TMA) in a 6 year retrospective study of all adults with TMA, admitted to a teaching-hospital ICU. Of the 55 patients identified, all had anaemia and thrombocytopenia and 45 (82 %) had renal or neurological impairment. All patients received plasmapheresis, steroids, and strict blood pressure control. Macrovascular venous or arterial thromboses were diagnosed in 28 (51 %) patients; among them, 7 had cerebral artery thrombosis and 21 (including 13 with central venous catheters) had deep vein thrombosis. Median time from plasmapheresis initiation to thrombosis was 7 (4-10) days. Clinical findings were suggestive of deep venous thrombosis in 7 of the 21 patients (33 %) and only one of the 7 patients with stroke had corresponding clinical signs. By multivariate analysis, factors independently associated with macrovascular thrombosis were undetectable ADAMTS13 activity (odds ratio 7.33, 95 % confidence interval 1.3-41.3), cardiac involvement with TMA (odds ratio, 3.46; 95 % confidence interval, 1.1-13.9) and TMA flare (odds ratio 9.03; 95 % confidence interval 1.03-79.4). In conclusion, half of the patients with TMA experience macrovascular thrombosis. Patients with TTP-related ADAMTS13 deficiency and those with cardiac manifestations of TMA are at higher risk for arterial or deep venous thrombosis.
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