プロテウス症候群の患者におけるミュレリア乳頭腫：症例報告と文献のレビュー

背景：ミュレリアの乳頭腫は、女性生殖器のまれな良性腫瘍です。それは主に5歳未満の女の子に影響を与えます。治療後、再発の可能性があるため、長期の追跡が必要ですが、それでも予後は優れています。 症例：膣出血を呈したプロテウス症候群の19歳の少女。組織学的検査により、子宮頸部のミュレリア乳頭腫と大きな両側卵巣膀胱腫腫が明らかになりました。腫瘍により攻撃的な行動の兆候があったため、患者は急進的な手術で治療されました。患者は生きており、手術の5年後に病気がなくなっています。 結論：まれな障害の影響を受けた患者の医療は、医学文献で発表された症例から得られた経験に大きく依存しています。プロテウス症候群の腫瘍の経験はあまりないので、この症例はこの被験者に光を当てるのに役立つと考えています。

BACKGROUND: Müllerian papilloma is a rare benign tumor of the female genital tract. It mostly affects girls less than five years old. After the treatment long-term follow-up is needed as there is a chance of recurrence, but even then the prognosis is excellent. CASE: A 19-year-old girl with Proteus syndrome presented with vaginal bleeding. The histological examination revealed Müllerian papilloma of the uterine cervix and large bilateral ovarian cystadenomas. The patient was treated with a radical operation, because there were signs of more aggressive behavior in the tumor. The patient is alive and free of disease five years after the operation. CONCLUSION: The medical care of patients affected by rare disorders depends heavily on experiences gained from cases published in the medical literature. Since there is not much experience with tumors in Proteus syndrome we believe that this case can aid in shedding light on this subject.