C3糸球体腎炎およびCFHR5腎症

補体は感染に対する防御の重要な側面であり、その活性化と調節は細かくバランスが取れています。無秩序な補体調節は、腎臓の糸球体に補体（免疫グロブリンではない）沈着が特徴であるC3糸球体腎炎（C3GN）につながる可能性があります。最近臨床的存在として認識されていたが、C3GNは重要であり、単一の症例と家族の研究により、その分子の原因の解明は、腎臓を補完媒介損傷から保護する重要なタンパク質を特定した。C3GNの最も一般的な原因は、ギリシャのキプロス人の風土病である補体因子H関連v（CFHR5）腎症です。遺伝的証拠は、IgA腎症やループス腎炎などの一般的な免疫複合体糸球体障害の病因において、同じ補体調節因子の一部を含みます。重要なことに、補体経路の治療操作が実現可能であることです。エキサイティングな課題は、これが補完的な調節不全によって引き起こされる腎臓病に適用できるかどうか、また他の腎臓病に介入するために使用される可能性があるかどうかを判断することです。

Complement is an important aspect of defence against infection and its activation and regulation are finely balanced. Disordered complement regulation can lead to C3 glomerulonephritis (C3GN), which is characterized by complement (but not immunoglobulin) deposition in the glomerulus of the kidney. Although only recently recognized as a clinical entity, C3GN is important and elucidation of its molecular causes, by studies of single cases and families, has identified key proteins that protect the kidney from complement-mediated damage. The commonest cause of C3GN is complement factor H-related 5 (CFHR5) nephropathy, which is endemic in Greek Cypriots. Genetic evidence implicates some of the same complement regulators in the aetiology of common immune complex glomerular disorders such as IgA nephropathy and lupus nephritis. Importantly, therapeutic manipulation of the complement pathway is now feasible. An exciting challenge is to determine whether this can be applied to kidney diseases that are caused by complement dysregulation, and also whether they might be used to intervene in other kidney diseases.