家族性および散発的な片麻痺片頭痛：診断と治療

片麻痺片頭痛（HM）は、攻撃中の一時的な片麻痺を特徴とする、オーラを伴う片頭痛のまれなサブタイプです。診断は、頭痛障害基準（ICHD-II）の国際分類に基づいています。2種類のHMが認識されています：家族性（FHM）と散発性片副片頭痛（SHM）。HMは遺伝的に不均一です。3つの遺伝子が同定されています（CACNA1A、ATP1A2、およびSCN1A）が、これまで未知の遺伝子が関与しています。臨床的には、3つのサブタイプの攻撃を区別することはできません。一部のHM患者では、遺伝子が関与していない他のHM患者では、診断は確認できますが、遺伝子検査によって除外されません。追加の症状（慢性運動失調やてんかんなど）の存在は、突然変異を特定する可能性を高める可能性があります。イメージング、CSF分析、EEGなどの追加の診断は、主に頭痛に関連する局所神経症状の他の原因を除外するために実行されます。これは攻撃を引き起こす可能性があるため、HMでは従来の脳血管造影が禁忌です。HMはまれな状態であるため、片頭痛患者のこの特定のサブグループでは臨床治療試験は利用できません。したがって、HMの治療は、経験的データ、治療神経科医の個人的な経験に基づいており、試行錯誤戦略を伴います。アセトアミノフェンとNSAIDは、多くの場合、急性治療の最初の選択肢です。HMでは議論の余地がありますが、頭痛が一般的な鎮痛剤で十分に緩和されていない場合、トリプタンを処方できます。重度でしばしば長期にわたるオーラ症状に対する効果的な治療はより保証されていますが、現在、そのような急性治療は利用できません。予防的治療は、攻撃頻度が月に2つの攻撃を超える場合、または深刻な攻撃が重症度と頻度の減少を必要とする大きな負担をもたらす場合に考慮することができます。厳密に好ましい順序では、フルナリジン、バルプロ酸ナトリウム、ラモトリギン、ベラパミル、およびアセタゾラミドを試すことはできません。トピラメート、カンデサルタン、およびピゾチフェンによる予防的治療の証拠は少なくなりますが、これらの薬物も考慮することができます。HMでのプロプラノロールの使用はより議論の余地がありますが、副作用の証拠はベータ遮断薬を禁止するには不十分です。

Hemiplegic migraine (HM) is a rare subtype of migraine with aura, characterized by transient hemiparesis during attacks. Diagnosis is based on the International Classification of Headache Disorders criteria (ICHD-II). Two types of HM are recognized: familial (FHM) and sporadic hemiplegic migraine (SHM). HM is genetically heterogeneous. Three genes have been identified (CACNA1A, ATP1A2, and SCN1A) but more, so far unknown genes, are involved. Clinically, attacks of the 3 subtypes cannot be distinguished. The diagnosis can be confirmed but not ruled out by genetic testing, because in some HM patients other, not yet identified, genes are involved. The presence of additional symptoms (such as chronic ataxia or epilepsy) may increase the likelihood of identifying a mutation. Additional diagnostics like imaging, CSF analysis, or an EEG are mainly performed to exclude other causes of focal neurological symptoms associated with headache. Conventional cerebral angiography is contraindicated in HM because this may provoke an attack. Because HM is a rare condition, no clinical treatment trials are available in this specific subgroup of migraine patients. Thus, the treatment of HM is based on empirical data, personal experience of the treating neurologist, and involves a trial-and-error strategy. Acetaminophen and NSAIDs often are the first choice in acute treatment. Although controversial in HM, triptans can be prescribed when headaches are not relieved sufficiently with common analgesics. An effective treatment for the severe and often prolonged aura symptoms is more warranted, but currently no such acute treatment is available. Prophylactic treatment can be considered when attack frequency exceeds 2 attacks per month, or when severe attacks pose a great burden that requires reduction of severity and frequency. In no strictly preferred order, flunarizine, sodium valproate, lamotrigine, verapamil, and acetazolamide can be tried. While less evidence is available for prophylactic treatment with topiramate, candesartan, and pizotifen, these drugs can also be considered. The use of propranolol in HM is more controversial, but evidence of adverse effects is insufficient to contraindicate beta-blockers.