[ミトコンドリアATPシンターゼ複合体の構造、生合成、および機能のメカニズム]

ミトコンドリアは、すべての真核生物に存在するオルガネラです。それらの主な機能は、酸化的リン酸化によるATPの形でのエネルギーの生成です。このプロセスの最後のステップは、内部ミトコンドリア膜-ATPシンターゼの酵素によって触媒されます。ATPシンターゼは、F0と呼ばれる疎水性、膜局所局在ユニットで組織された酵母（脊椎動物の16がこれまで識別される）の17サブユニットで構成され、ミトコンドリアマトリックスに向けられた親水性ドメインF1です。ATPシンターゼサブユニットをコードする遺伝子は主に核ですが、疎水性サブユニットをコードするそれらのほとんどは、ほとんどの真核生物のミトコンドリアゲノムに保持されています。ATP合成酵素の生合成は、ATPシンターゼサブユニットではないタンパク質の活性に応じて、核およびミトコンドリア遺伝子の発現と活性複合体におけるそれらのアセンブリの調整に応じて、洗練されたプロセスです。このレビューは、ATPシンターゼ複合体機能の構造、生合成、およびメカニズムに関する現在の知識をまとめたものです。

Mitochondria are organelles present in all eukaryotic organisms. Their primary function is production of energy in the form of ATP by oxidative phosphorylation. The final step of this process is catalyzed by an enzyme of internal mitochondrial membrane - ATP synthase. The ATP synthase consists of the seventeen subunits in yeast (in vertebrate sixteen is identified to date) organized in hydrophobic, membrane localized unit, referred to as F0 and hydrophilic domain F1 directed into mitochondria matrix. Genes encoding the ATP synthase subunits are mainly nuclear, but few of them, encoding hydrophobic subunits, are retained in mitochondrial genome in most Eukaryotes. Biogenesis of the ATP synthase is a sophisticated process, depending on the activity of proteins, which are not ATP synthase subunits, coordinating expression of the nuclear and mitochondrial genes and their assembly in active complex. This review summarizes the present knowledge about structure, biogenesis and mechanism of ATP synthase complex function.