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背景：トランシレチン関連の心臓アミロイド症（ATTR）からの免疫グロブリン光鎖（AL）を区別することは、予後、治療、および遺伝カウンセリングに影響を与えていることを考えると不可欠です。（99m）Tc-pyrophoshate（（99m）Tc-Pyp）シンチグラフィのAl対Attの差別的能力を検証しました。 方法と結果：45人の被験者（12 al、16個のattr型、および17個のattr変異体）が（99m）tc-pyp平面および単一光子陽性排出断層型断層撮影心臓イメージングを受けました。スキャンは、被験者のコホートの割り当てを盲目にした経験豊富な核心臓専門医によって行われました。心臓保持は、半定量的視覚スコア（範囲、0、摂取なし3、拡散摂取）と、対側数のために補正された心臓に関心のある領域を描き、心臓と対照の比を計算することにより、定量分析によって評価されました。ATTR心臓アミロイドの被験者は、ALコホート（2.9±0.06対0.8±0.27; P <0.0001）よりも著しく高い半定量的心臓視覚スコアを有し、さらに高い定量スコア（1.80±0.04対1.21±0.04; P <0.0001）。心臓と対照比> 1.5を使用すると、膨大な拡散心筋トレーサー保持と一致して、曲線0.992の下の面積で97％の感度と100％特異性があり、atter心臓アミロイド症を識別するためにp <0.0001でした。 結論：（99M）TC-PYP心臓イメージングは、ALとATTRの心臓アミロイドーシスを区別し、ATTR心臓アミロイドーシスを持つ被験者を特定するための単純で広く利用可能な方法である可能性があります。
背景：トランシレチン関連の心臓アミロイド症（ATTR）からの免疫グロブリン光鎖（AL）を区別することは、予後、治療、および遺伝カウンセリングに影響を与えていることを考えると不可欠です。（99m）Tc-pyrophoshate（（99m）Tc-Pyp）シンチグラフィのAl対Attの差別的能力を検証しました。 方法と結果：45人の被験者（12 al、16個のattr型、および17個のattr変異体）が（99m）tc-pyp平面および単一光子陽性排出断層型断層撮影心臓イメージングを受けました。スキャンは、被験者のコホートの割り当てを盲目にした経験豊富な核心臓専門医によって行われました。心臓保持は、半定量的視覚スコア（範囲、0、摂取なし3、拡散摂取）と、対側数のために補正された心臓に関心のある領域を描き、心臓と対照の比を計算することにより、定量分析によって評価されました。ATTR心臓アミロイドの被験者は、ALコホート（2.9±0.06対0.8±0.27; P <0.0001）よりも著しく高い半定量的心臓視覚スコアを有し、さらに高い定量スコア（1.80±0.04対1.21±0.04; P <0.0001）。心臓と対照比> 1.5を使用すると、膨大な拡散心筋トレーサー保持と一致して、曲線0.992の下の面積で97％の感度と100％特異性があり、atter心臓アミロイド症を識別するためにp <0.0001でした。 結論：（99M）TC-PYP心臓イメージングは、ALとATTRの心臓アミロイドーシスを区別し、ATTR心臓アミロイドーシスを持つ被験者を特定するための単純で広く利用可能な方法である可能性があります。
BACKGROUND: Differentiating immunoglobulin light-chain (AL) from transthyretin-related cardiac amyloidoses (ATTR) is imperative given implications for prognosis, therapy, and genetic counseling. We validated the discriminatory ability of (99m)Tc-pyrophosphate ((99m)Tc-PYP) scintigraphy in AL versus ATTR. METHODS AND RESULTS: Forty-five subjects (12 AL, 16 ATTR wild type, and 17 ATTR mutants) underwent (99m)Tc-PYP planar and single-photon positive emission computed tomography cardiac imaging. Scans were performed by experienced nuclear cardiologists blinded to the subjects' cohort assignment. Cardiac retention was assessed with both a semiquantitative visual score (range, 0; no uptake to 3, diffuse uptake) and by quantitative analysis by drawing a region of interest over the heart corrected for contralateral counts and calculating a heart-to-contralateral ratio. Subjects with ATTR cardiac amyloid had a significantly higher semiquantitative cardiac visual score than the AL cohort (2.9±0.06 versus 0.8±0.27; P<0.0001) as well as a higher quantitative score (1.80±0.04 versus 1.21±0.04; P<0.0001). Using a heart-to-contralateral ratio >1.5 consistent with intensely diffuse myocardial tracer retention had a 97% sensitivity and 100% specificity with area under the curve 0.992, P<0.0001 for identifying ATTR cardiac amyloidosis. CONCLUSIONS: (99m)Tc-PYP cardiac imaging distinguishes AL from ATTR cardiac amyloidosis and may be a simple, widely available method for identifying subjects with ATTR cardiac amyloidosis, which should be studied in a larger prospective manner.
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