ギランバレー症候群

Guillain-Barré症候群は、進行性の脱力感と筋膜反射の低下を特徴とする神経障害状態のグループで構成されています。米国での推定年間発生率は、100,000人あたり1.65〜1.79です。ギランバレ症候群は、神経組織を攻撃する異常な免疫応答に起因すると考えられています。この反応は、手術、予防接種、または感染症によって引き起こされる場合があります。疾患の最も一般的な形態である急性炎症性脱髄性ポリラジキュロネロパシーは、通常は脚から始まり、近位で進行する進行性の運動衰弱として現れます。症状は通常、4週間以内にピークに達し、その後解決する前にプラトーになります。患者の半分以上が激しい痛みを経験し、約3分の2が心不整脈、血圧不安定性、尿維持などの自律神経症状を抱えています。症状を進めると、呼吸や重要な機能が損なわれる可能性があります。診断は、臨床的特徴、脳脊髄液検査、および神経伝導研究に基づいています。脳脊髄液検査では、タンパク質レベルの増加が示されますが、正常な白血球数が示されています。神経伝導の研究では、伝導の鈍化、または閉塞の可能性が示されています。患者は、学際的な支持ケアと疾患修飾療法のために入院する必要があります。支持療法には、非ステロイド性抗炎症薬、カルバマゼピン、またはガバペンチンによる痛みの制御が含まれます。呼吸および自律的合併症の監視;静脈血栓症、皮膚の崩壊、脱水の防止。血漿交換療法は短期的および長期的な結果を改善することが示されており、静脈内免疫グロブリンは成人と子供の回復を早めることが示されています。コルチコステロイドを含む他の治療法は、利益を実証していません。ギランバレ症候群の患者の約3％が死亡しています。神経学的問題は、病気の患者の最大20％に存在し、これらの患者の半分は重度の障害があります。

Guillain-Barré syndrome consists of a group of neuropathic conditions characterized by progressive weakness and diminished or absent myotatic reflexes. The estimated annual incidence in the United States is 1.65 to 1.79 per 100,000 persons. Guillain-Barré syndrome is believed to result from an aberrant immune response that attacks nerve tissue. This response may be triggered by surgery, immunizations, or infections. The most common form of the disease, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, presents as progressive motor weakness, usually beginning in the legs and advancing proximally. Symptoms typically peak within four weeks, then plateau before resolving. More than one-half of patients experience severe pain, and about two-thirds have autonomic symptoms, such as cardiac arrhythmias, blood pressure instability, or urinary retention. Advancing symptoms may compromise respiration and vital functions. Diagnosis is based on clinical features, cerebrospinal fluid testing, and nerve conduction studies. Cerebrospinal fluid testing shows increased protein levels but a normal white blood cell count. Nerve conduction studies show a slowing, or possible blockage, of conduction. Patients should be hospitalized for multidisciplinary supportive care and disease-modifying therapy. Supportive therapy includes controlling pain with nonsteroidal anti-inflammatory drugs, carbamazepine, or gabapentin; monitoring for respiratory and autonomic complications; and preventing venous thrombosis, skin breakdown, and deconditioning. Plasma exchange therapy has been shown to improve short-term and long-term outcomes, and intravenous immune globulin has been shown to hasten recovery in adults and children. Other therapies, including corticosteroids, have not demonstrated benefit. About 3 percent of patients with Guillain-Barré syndrome die. Neurologic problems persist in up to 20 percent of patients with the disease, and one-half of these patients are severely disabled.