心室中隔欠損と大動脈肺副腺の肺骨狭窄症の外科的再構築

背景：心室中隔欠損と主要な大動脈肺肉側（PS/VSD/MAPCAS）を伴う肺狭窄症は、先天性心障害の非常にまれな形態です。PS/VSD/MAPCAはVSD/MAPCAを使用した肺閉鎖（PA）に類似していると想定されていますが、現在、この推測をサポートするデータはありません。この研究では、PS/VSD/MAPCAの再建に関する外科的経験をレビューしました。 方法：これは、PS/VSD/MAPCAで生まれ、外科的再建を受けた25人の患者（14人の少年、11人の少女）の遡及的レビューでした。術前肺血管造影を使用して、中央枝の肺動脈とMAPCAを定義しました。患者は、最初の手術で4ヶ月の年齢の中央値でした。 結果：25人の患者のこのコホートで1人の手術死（4％）があり、24人の生存者（96％）で完全な修復が達成されました。患者の2つの異なるサブグループがありました。11は新生児の時間枠でチアノーシスを実証し、肺の血流（+PBF）を増強するための初期手順を受けました。残りの14人の患者が2番目のグループ（-PBF）を形成しました。最初の手術での年齢の中央値は、 +PBFグループで0.8か月、-PBFグループで5.2か月でした（P <0.005）。+PBFグループの患者の91％、-PBFグループの100％で完全な修復が達成されました。ただし、完全な修復を達成するための手順の平均数は、-PBFグループで +PBFグループ対1.0で2.8でした（P <0.005）。 結論：PS/VSD/MAPCAS全体の結果は優れており、外科的死亡率が低く、完全な修復率が高かった。手術管理には特徴的な違いが必要な2つの識別可能なサブグループがありました。これらの結果は、PA/VSD/MAPCASと比較および対照できるPS/VSD/MAPCAS患者の予後展望を提供します。

BACKGROUND: Pulmonary stenosis with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals (PS/VSD/MAPCAs) is an extremely rare form of congenital heart defect. Although it has been assumed that PS/VSD/MAPCAs would be similar to pulmonary atresia (PA) with VSD/MAPCA, there are currently no data to support this conjecture. This study reviewed our surgical experience with reconstruction of PS/VSD/MAPCA. METHODS: This was a retrospective review of 25 patients (14 boys, 11 girls) who were born with PS/VSD/MAPCA and underwent surgical reconstruction. Preoperative pulmonary angiography was used to define the central branch pulmonary arteries and MAPCA. Patients were a median age of 4 months at the first operation. RESULTS: There was one operative death (4%) in this cohort of 25 patients, and complete repair was achieved in the 24 survivors (96%). There were two distinct subgroups of patients: 11 demonstrated cyanosis in the neonatal timeframe and underwent an initial procedure to augment pulmonary blood flow (+PBF). The remaining 14 patients formed the second group (-PBF). The median age at the first operation was 0.8 months in the +PBF group and 5.2 months in the -PBF group (p<0.005). Complete repair was achieved in 91% of patients in the +PBF group and in 100% in the -PBF group; however, the average number of procedures to achieve complete repair was 2.8 in the +PBF group vs 1.0 in the -PBF group (p<0.005). CONCLUSIONS: Outcomes for PS/VSD/MAPCAs as a whole were excellent, with a low surgical mortality and high rate of complete repair. There were two identifiable subgroups with distinctive differences required in their surgical management. These results provide a prognostic outlook for patients with PS/VSD/MAPCAs that can be compared and contrasted with PA/VSD/MAPCAs.