レット症候群における脳波、呼吸、動きの相関

レット症候群（RS）（6-17、平均7年）の14人の少女の昼間のビデオ記録を分析して、呼吸、運動、脳波（EEG）のエピソード異常を相関させました。記録は、自発的に過呼吸した12人の健康な女の子（6-18、中央値14歳）の記録と比較されました。3人のRSの少女（6〜7歳）は、呼吸不整脈が最小限であり、EEG呼吸と動きの間に相関関係がありませんでした。他の11人のRSの少女（6〜17歳）は、激しい目覚めの呼吸性障害性を有していました。10活動的な呼気の無呼吸の一時停止と交互に、後者のみと交互になった過換気（低ap虫類を伴う）を示しています。すべてが、通常の呼吸ガスを使用した通常の呼吸の期間がありました。これらの少女では、EEGは非エピレーションの一般化されたゆっくりしたゆっくりした活動を示しましたが、そのいくつかは発作性でした。これらの11 RSの少女の中で最年少（6〜10年）で、1/2-4 HzでのEEGスローアクティビティの非エイおよびエピルプレプチック発作が発生し、女子が警戒しているかどうかの正常な呼吸と正常なPCO2レベルの期間と関連していました。眠気または眠っていますが、過換気（および甲状腺機能低下症）のエピソードでは珍しいものでした。これらの少女のうち4人では、EEGの発作が呼吸不整脈の期間中の1〜3％以下の時間（81分）と、通常の呼吸期間（29分）の警戒期間中の8-100％の時間以下、Pを占有しました。この違いについては、0.001以下。脳波の短いバーストが時々減速して、長期にわたるapnoeicの一時停止に続きました。2つのケースでは、短い部分的な複雑な発作が発生しました。これらの少女のうち5人では、呼吸器の不整脈のエピソード中に悪化し、通常の呼吸中に減少したステレオタイプの動きがあります（250語で抽象化された抽象）

Day time video records of 14 girls with the Rett syndrome (RS) (6-17, mean 7 years) were analysed to correlate episodic abnormalities in respiration, movement and electroencephalograms (EEG). Records were compared with those of 12 healthy girls (6-18, median 14 years) who hyperventilated voluntarily. Three RS girls (6-7 years) had minimal respiratory dysrhythmia and showed no correlation between EEG respiration and movement. The other 11 RS girls (6-17 years) had severe awake respiratory dysrhythmia; 10 showing hyperventilation (with hypocapnia) which alternated with active expiratory apnoeic pauses and one with the latter only. All had periods of awake regular breathing with normal respiratory gases. In these girls EEG showed non-epileptic generalised slow activity some of which was paroxysmal. In the six youngest (6-10 years) of these 11 RS girls, non-epileptic paroxysms of EEG slow activity at 1 1/2-4 Hz occurred and were associated with periods of normal breathing and normal pCO2 levels whether girls were alert, drowsy or asleep, but were uncommon during episodes of hyperventilation (and hypocapnia). In four of these girls the EEG paroxysms occupied less than or equal to 1-3% of the time during periods of respiratory dysrhythmia (81 minutes) and 8-100% of the time during alert periods with normal breathing (29 minutes), p less than or equal to 0.001 for this difference. Short bursts of EEG slowing occasionally followed prolonged apnoeic pauses. In two cases brief partial complex seizures occurred. In five of these girls stereotypic movements exacerbated during episodes of respiratory dysrhythmia and reduced during normal breathing.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)