鎌状赤血球疾患による死亡率と死亡年齢：米国、1979年から2005年

目的：過去30年間の鎌状赤血球疾患（SCD）の子供の生存率の改善は十分に確立されています。病気の成人の同様の改善が起こったかどうかは不明です。SCDの子供と大人の死亡率を調査しました。 方法：国立健康統計センターの複数の死亡ファイルを使用して、死亡年齢を調べ、1979年から2005年までの死亡率を計算しました。負の二項回帰を使用して死亡率の傾向を調べ、t検定と線形回帰を使用して死亡年齢を調べました。 結果：16,654人の鎌状赤血球関連の死亡を特定しました。死亡時の平均年齢は、男性（33.4歳、95％信頼区間[CI] 33.0、33.7）の場合は有意に異なっていました（36.9歳、95％CI 36.5、37.4）。性別を制御する回帰モデルでは、死亡時の平均年齢は、研究の各年で0.36歳増加しました。2005年の死亡年齢の中央値は、女性では42歳、男性では38歳でした。全体的な死亡率は、調査された期間中に毎年0.7％（P <0.001）増加しました。成人（19歳以上）の死亡率は、研究期間中に毎年1％（P <0.001）増加しました。小児死亡率は、研究期間中に毎年3％（p <0.001）減少しました。 結論：これらのデータは、SCDの子供の死亡率の大幅な減少の事前の調査結果を確認しています。成人の死亡率は、同じ期間に増加したようです。この増加は、成人期まで生存している若い患者の流入によるものであり、SCDを持つ成人の高品質のケアへのアクセスの欠如を反映している可能性は低いようです。

OBJECTIVES: Improvements in survival for children with sickle cell disease (SCD) during the last 30 years have been well established. Whether similar improvements for adults with the disease have occurred is unknown. We investigated mortality rates for children and adults with SCD. METHODS: We used the National Center for Health Statistics multiple-cause-of-death files to examine age at death and calculate mortality rates from 1979 to 2005. We examined trends in mortality rates using negative binomial regression, and we examined age at death using t-tests and linear regression. RESULTS: We identified 16,654 sickle cell-related deaths. Mean age at death was significantly different for males (33.4 years, 95% confidence interval [CI] 33.0, 33.7) than for females (36.9 years, 95% CI 36.5, 37.4). In a regression model controlling for gender, the mean age at death increased by 0.36 years for each year of the study. The median age at death in 2005 was 42 years for females and 38 years for males. The overall mortality rate increased 0.7% (p<0.001) each year during the time period studied. The adult (>19 years of age) mortality rate increased by 1% (p<0.001) each year during the time period studied. The pediatric mortality rate decreased by 3% (p<0.001) each year during the time period studied. CONCLUSIONS: These data confirm prior findings of a significant decrease in mortality for children with SCD. The mortality rate for adults appears to have increased during the same time period. It seems unlikely that this increase is due merely to an influx of younger patients surviving to adulthood and may reflect a lack of access to high-quality care for adults with SCD.