スペインの副腎不全と副腎補充療法の現在の状態

副腎不全（AI）はまれな内分泌疾患であり、治療せずに放置すると死亡率の増加に関連しています。これは、副腎（一次AI）の一次破損または視床下部 - 下垂体 - 副腎軸（HPA）（二次AI）の誤動作による可能性があります。スペインの副腎不足の発生率/有病率に関するデータの欠如は、わが国の問題の大きさの評価を複雑にしています。初期症状は非特異的であるため、診断に遅延が発生することがよくあります。利用可能なグルココルチコイドによる現在の療法は、治療を受けたAIの患者の生活の質の低下、およびおそらく24時間にわたる薬物の非物理的ピークとトラフに関連するハイドロコルチゾンの欠如の両方に関連する死亡率と罹患率の増加に関連しています。修正されたデュアルリリース（即時および遅延）を備えた新薬の入手可能性は、1日のみの用量を必要とし、治療を改善および簡素化し、コンプライアンスと生活の質、罹患率、および死亡率を向上させます。この改訂は、この新薬が利用可能になる前に、世界中およびスペインの両方で状況に関する知識を扱っています。

Adrenal insufficiency (AI) is a rare endocrine disease, associated to increased mortality if left untreated. It can be due to a primary failure of the adrenal glands (primary AI) or malfunctioning of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) (secondary AI). The lack of data on incidence/prevalence of adrenal insufficiency in Spain complicates any evaluation of the magnitude of the problem in our country. Initial symptoms are non-specific, so often there is a delay in diagnosis. Current therapy with available glucocorticoids is associated with decreased quality of life in patients with treated AI, as well as with increased mortality and morbidity, probably related to both over-treatment and lack of hydrocortisone, associated with non-physiological peaks and troughs of the drug over the 24 hours. The availability of a new drug with a modified dual release (immediate and retarded), that requires one only daily dose, improves and simplifies the treatment, increases compliance as well as quality of life, morbidity and possibly mortality. This revision deals with the knowledge on the situation both globally and in Spain, prior to the availability of this new drug.