爆発性形質細胞症樹状細胞新生物による最小の骨髄関与の診断のためのCD123、CD56およびCD4の免​​疫組織化学分析

目的：芽球形状樹状細胞新生物（BPDCN）は、形質細胞様樹皮細胞前駆体に由来するまれで攻撃的な血液学的悪性腫瘍です。ほとんどすべての患者は皮膚の症状を示し、60％以上は最初のプレゼンテーションで骨髄（BM）の関与を示します。少数の腫瘍細胞のみによるBMの関与がある場合、そのような関与は形態学的検査のみで確認することは困難です。このような状況では、免疫組織化学（IHC）は、BPDCNによる最小限のBM関与を明らかにするのに役立つかもしれません。 方法と結果：BPDCNの6人の患者を調査しました。最初の形態診断により、6人の患者のうち1人のみがBMの関与を開示しました。BMの関与を確認するために、CD4、CD56、CD123のIHCをBM生検または血栓切片で実行しました。IHCは、形態学的に正常と思われるBMの3人の患者で、最小限のBM関与（CD123、3/3; CD56、2/3; CD4、2/3）を明らかにしました。 結論：私たちのデータは、BPDCNによる最小限のBM関与を診断する際のIHCの有用性を明確にサポートしています。したがって、特に初期のBM研究が正常な形態を示している場合、BPDCN患者のCD123、CD56、およびCD4の免​​疫組織化学分析を強くお勧めします。

AIMS: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive haematological malignancy derived from plasmacytoid dendritic cell precursors. Almost all patients show cutaneous manifestations, and >60% show bone marrow (BM) involvement at initial presentation. In cases where there is BM involvement by only a small number of tumour cells, such involvement is difficult to ascertain solely on morphological examination. In such situations, immunohistochemistry (IHC) may be useful in revealing minimal BM involvement by BPDCN. METHODS AND RESULTS: We investigated six patients with BPDCN. Initial morphological diagnosis disclosed BM involvement in only one of the six patients. To confirm BM involvement, IHC for CD4, CD56 and CD123 was performed on BM biopsies or clot sections. IHC revealed minimal BM involvement (CD123, 3/3; CD56, 2/3; CD4, 2/3) in three patients with BM that appeared morphologically normal. CONCLUSIONS: Our data clearly support the utility of IHC in diagnosing minimal BM involvement by BPDCN. Accordingly, we highly recommend immunohistochemical analyses for CD123, CD56 and CD4 in BPDCN patients, particularly in cases where the initial BM study indicates normal morphology.