ベータサラセミアにおける腎損傷の潜在的なメカニズム

β-サラセミア患者の生存率の改善により、腎合併症を含むいくつかの臨床的罹患率が明らかになりました。患者は、糸球体ろ過率に近位尿細管機能障害と異常を経験する場合があります。いくつかのリスク要因が提案されています。低酸素症は腎障害を引き起こす可能性があり、その結果として生じる近位尿細管上皮細胞の機能障害と間質性線維症が腎血行動態の変化を誘発します。定期的な輸血療法に続発する鉄の過負荷は、酸化ストレスの増加と腎臓への直接的な細胞毒性をもたらす可能性があります。さらに、特定の鉄を追い出す剤の使用は、血清クレアチニンレベルの一時的な非進行性の増加に関連しています。ただし、利用可能な証拠のほとんどは、小規模な横断的研究から来ています。この患者集団における腎異常のメカニズムをよりよく理解するには、患者の縦方向の追跡が必要です。

Improvement of survival in patients with β-thalassemia has allowed several clinical morbidities to manifest, including renal complications. Patients may experience proximal tubular dysfunctions and abnormalities in glomerular filtration rate. Several risk factors have been proposed. Hypoxia may lead to renal damage with resulting proximal tubular epithelial cell dysfunction and interstitial fibrosis, while anemia induces renal hemodynamic changes. Iron overload secondary to regular transfusion therapy can also result in an increase in oxidative stress and direct cytotoxicity to the kidney. Moreover, the use of certain iron-chelating agents is associated with a transient, nonprogressive increase in serum creatinine levels. However, most available evidence comes from small, cross-sectional studies. Longitudinal follow-up of patients is needed to better understand the mechanisms of renal abnormalities in this patient population.