抗NMDA受容体脳炎における陰性イメージングにもかかわらず卵巣切除：効果的であっても遅く

抗NMDA受容体（NMDAR）脳炎は、自己免疫性抗体を介した神経精神障害です。この障害は卵巣催奇形腫に関連していることが知られており、主に若い女性に影響を与えます。ここでは、抗NMDAR脳炎の34歳の女性の症例を報告します。そこでは、詳細な調査では卵巣界腫の特定のヒントが与えられませんでした。それにもかかわらず、そして継続的な重度の臨床症候群のために、卵巣摘出術が実施され、組織学的検査によりオカルトテラトーマが明らかになりました。卵巣摘出術は、11か月間の長期集中治療を行ったとしても、顕著な改善をもたらしました。この有益なケースから学ぶべき最も重要な教訓は、生検を伴う探索的腹腔鏡検査を含む卵巣界腫を示す調査はどれもないにもかかわらず、依然としてオカルト卵巣催奇上腫が存在する可能性があるということです。これは、抗NMDAR脳炎を呈する患者で腫瘍の検索と診断が非常に重要であり、腹腔トミーと卵巣切除が正当化されることを示しています。さらに、非常に重度のコースから11か月後でも催奇形腫の除去は治療的に効果的です。

Anti-NMDA receptor (NMDAR) encephalitis is an autoimmune antibody-mediated neuropsychiatric disorder. The disorder is known to be associated with ovarian teratoma and predominantly affects young women. Here, we report the case of a 34-year-old woman with anti-NMDAR encephalitis, in which detailed investigations gave no specific hint for an ovarian teratoma. Despite this, and due to a continuous severe clinical syndrome, an ovarectomy was performed and histological examination revealed an occult teratoma. The ovarectomy led to a remarkable improvement even with a long term intensive care treatment for 11 months. The most important lesson to be learned from this instructive case is that even though none of the investigations was indicative for an ovarian teratoma, including an explorative laparoscopy with biopsy, there still may be an occult ovarian teratoma. This shows that tumour search and diagnosis are extremely important in patients presenting with anti-NMDAR encephalitis, and a laparotomy and ovarectomy is justified. Furthermore, removal of the teratoma even 11 months after a very severe course is still therapeutically effective.