62人のブラジル人患者における一次骨髄線維症への5つの予後生存スコアの適用

原発性骨髄線維症（PM）は、コラーゲン線維症、骨硬化症、血管新生を伴う骨髄間質の激しい反応性変化を特徴とするフィラデルフィア陰性クローン造血幹細胞障害です。PMは通常、高齢者に影響を与え、患者の約半数がJAK2V617F変異を呈します。PMの臨床経過は1年から30年の間、無症候性から進行性の骨髄障害、症候性脾腫、または急性白血病の10〜20％に進化します。PMリスクの層別化は、生存を予測するパラメーターに基づいており、PM患者の生存を予測できる臨床的および実験的特徴を特定するためのいくつかの試みがなされています。この研究では、3つのセンターの62人のブラジル人患者にDupriez、Cervantes、Mayo、IPSS、DIPSS-PLUの5つの予後スコアを適用し、スコアのパラメーター、線維化、JAK2V617F変異、芽腫、HEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYおよびHEPATOMEGALYの関連性と臨床的有用性を比較しました。Cervantes、Dupriez、Mayoのスコアによると、ほとんどの患者は低リスクグループに層別化されました。ただし、IPSSとDIPSS-PLUが適用されると、ほとんどの患者は中間範囲に分類され、患者の11％と13％のみでリスクが低くなりました。4年の全生存率は84％でした。セルバンテスのスコアは、多変量解析で生存と有意に関連したままであった唯一のスコアでした。結論として、セルバンテスのスコアはPMの予後にとって重要なままです。

Primary myelofibrosis (PM) is a Philadelphia-negative clonal hematopoietic stem cell disorder characterized by intense reactive changes of bone marrow stroma with collagen fibrosis, osteosclerosis and angiogenesis. PM usually affects elderly people, and approximately half of the patients present JAK2V617F mutation. PM clinical course varies from 1 to 30 years, evolving from asymptomatic into progressive bone marrow failure, symptomatic splenomegaly or acute leukemia in 10-20 % of cases. PM risk stratification is based on parameters predicting survival, and several attempts have been made to identify clinical and laboratory features that could predict PM patient survival. This study applied five prognostic scores: Dupriez, Cervantes, Mayo, IPSS and DIPSS-Plus in 62 Brazilians patients from three centers, and compared their relevance and clinical usefulness considering the scores' parameters, fibrosis, JAK2V617F mutation, splenomegaly, hepatomegaly and treatment. According to the Cervantes, Dupriez and Mayo scores, most patients were stratified into low-risk group. However, when IPSS and DIPSS-Plus were applied, most patients were classified into an intermediate range, being low risk in only 11 and 13 % of patients, respectively. Overall survival at 4 years was 84 %. The Cervantes score was the only one that remained significantly associated with survival in a multivariate analysis. In conclusion, the Cervantes score remains important to the prognostication of PM.