ミオクロニックアトニック発作によるてんかん：69人の患者の電気臨床研究

ミオクロニックアトニック発作を伴うてんかんは、ミオクロニックアトニック、不在、強壮剤、および最終的には強壮剤発作を特徴とし、18〜60ヶ月の普通の子供に現れます。ミオクロニックアトニック発作の69人の患者の電気臨床的特徴、治療、および結果を分析しました。これらの患者は、1990年から2012年の間に、アルゼンチンのブエノスアイレスにあるフアンP.ガラハン小児病院で追跡されました。構造的または代謝病因は特定されていません。電気臨床の特徴と進化に基づいて、2つのグループを区別できます。全身性の強壮剤の発作を伴う有無にかかわらず、ミオクロニックおよびミオクロニック原子発作の39人の患者の最初のグループは、一般化されたスパイクおよびポリスパイクと波の発作に関連する欠席を有していました。30人の患者の2番目のグループには、筋腫の発作を含む他の発作型に関連するミオクロニックジャークとミオクロニックアトニック発作がありました。ミオクロニック状態のてんかん症と認知劣化があった人もいました。発泡性脳波は、頻繁に一般化されたスパイクおよびポリスパイクと波の発作を示しました。16人の患者では、発作は3。6年以内に送金されました。2つのグループは、認知劣化と異なる発作タイプを評価するのに十分な時間が経過したときに、振り返ってきました。結論として、ミオクロニックアトニック発作によるてんかんは、広範な臨床スペクトルとさまざまな予後を伴うてんかん症候群です。

Epilepsy with myoclonic-atonic seizures is characterized by myoclonic-atonic, absence, tonic-clonic, and eventually tonic seizures, appearing in previously normal children at ages 18-60 months. We analyzed the electroclinical features, treatment, and outcome of 69 patients with myoclonic-atonic seizures; these patients were followed between 1990 and 2012 at the Juan P. Garrahan Pediatric Hospital, Buenos Aires, Argentina. No structural or metabolic etiology was identified. Based on the electroclinical features and evolution, two groups could be distinguished. The first group of 39 patients with myoclonic and myoclonic-atonic seizures with or without generalized tonic-clonic seizures and absences associated with generalized spike- and polyspike-and-wave paroxysms had excellent prognoses. The second group of 30 patients had myoclonic jerks and myoclonic-atonic seizures associated with other seizure types including tonic seizures; some had myoclonic status epilepticus and cognitive deterioration. The interictal EEG showed frequent generalized spike- and polyspike-and-wave paroxysms. In 16 patients, the seizures remitted within 3.6 years. The two groups were distinguished in retrospect, when enough time had elapsed to evaluate cognitive deterioration and different seizure types. In conclusion, epilepsy with myoclonic atonic seizures is an epileptic syndrome with a broad clinical spectrum and variable prognosis.