インドのタカヤス臨床活動スコアの開発と初期検証（ITAS2010）

目的：高山動脈炎（TA）で疾患活動性を測定する有効な機器はありません。急性相反応物を組み込む有無にかかわらず、臨床疾患活動を評価するための有効な尺度を提供することを目指しています。 方法：インドのタカヤス臨床活動スコア（ITAS）は、当初、疾患範囲指数（DEI.TAK）で採点された疾患症状に由来していました。ITASは、評価者間信頼性（IRR）、BVAとの収束、医師のグローバル評価（PGA）との相関、およびESR/CRPのために、ライブケースとペーパーケースの両方を採点する医師のグループによって検証されました。177人の患者の単一センターで、最初の訪問時に活動性疾患と不活性な疾患状態を区別する能力と、2回のフォローアップ訪問で連続的に測定された132人の活動患者の変化に対する感受性についてさらに検証されました。ITAS-Aには、ESR/CRPのグレードスコアも含まれています。 結果：最終ITAS2010には、心血管系から生じる33の機能を備えた44のアイテムが含まれています。7つの重要な項目が2つのスコアを獲得するために重み付けされ、他のすべてが1のみを獲得します。観察者間の変動は非常に満足のいくものでした（IRR 0.97）。ITASは、BVA（IRR 0.9）およびPGA（IRR 0.82）と比較して、優れた評価者間合意を示しました。単一中心の研究では、最初の訪問時のITASスコアの中央値は、不満（3.36±1.96）および不活性疾患（1.27±1.26、p <0.0001）と比較して、活動性疾患（5.62±3.14）で有意に高かった。この治療はITAS2010の有意な減少を引き起こしましたが、ITAS-Aスコアが高いほど上昇しました。 結論：300人を超えるTA患者で検証され、変化に敏感なITAS2010は、患者の監視のための臨床疾患活動性の有用な尺度です。より高いITAS-Aスコアは、現在の療法による活動性疾患の制御不良を示唆しています。

OBJECTIVES: There are no valid instruments to measure disease activity in Takayasu arteritis (TA). We aim to provide a valid measure to assess clinical disease activity with or without incorporating acute phase reactants. METHODS: The Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS) was initially derived from disease manifestations scored in the Disease Extent Index (DEI.Tak). The ITAS was validated by a group of physicians scoring both live and paper cases for inter-rater reliability (IRR), convergence with BVAS, correlation with the Physician's Global Assessment (PGA) and ESR/CRP. It was further validated at a single centre in 177 patients for its ability to discriminate between active and inactive disease state at first visit and sensitivity to change in 132 active patients measured serially at two follow-up visits. ITAS-A also included graded scores for ESR/CRP. RESULTS: The final ITAS2010 contains 44 items with 33 features arising from the cardiovascular system. Seven key items are weighted to score 2 and all others score 1 only. Inter-observer variability was highly satisfactory (IRR 0.97). The ITAS showed superior inter-rater agreement compared with the BVAS (IRR 0.9) and PGA (IRR 0.82). In the single-centre study, median ITAS scores at first visit were significantly higher in active disease (5.62 ± 3.14) compared with grumbling (3.36 ± 1.96) and inactive disease (1.27 ± 1.26, P < 0.0001). The therapy induced a significant decrease in the ITAS2010 but the higher ITAS-A scores remained elevated. CONCLUSION: The ITAS2010, validated in over 300 TA patients and sensitive to change, is a useful measure of clinical disease activity for patient monitoring. Higher ITAS-A scores suggest poor control of active disease by current therapy.