発作からてんかんおよびその基質まで：神経嚢虫症

神経嚢虫症（NCC）は、多くのテーニアソリウム固有の国で発症後期発作の主な危険因子であり、かつて排除されたと考えられていた高所得国でもますます認識されています。NCC関連の発作とてんかんのコースと結果はあまり理解されていません。NCC関連の発作とてんかんの根底にある基質は不明です。別の未知のものは、NCCと海馬硬化症（HS）の間に関連があるかどうか、それが扱いにくいてんかんにつながるかどうかです。NCCにおける発作とてんかんの構造的基礎とHSとの関連に関する証拠をレビューします。NCC関連の発作とてんかんに関する前向き研究は限られています。これらから、発作は抗てんかん薬で十分に制御されているにもかかわらず、発作の再発のリスクは最初の発作に続いて高いと推測できます。進行中または再発性発作の最も重要な危険因子は、追跡イメージング研究における脳実質における退行または残留石灰化嚢胞嚢胞のいずれかの持続性です。外科的治療を必要とする医学的に扱いにくいてんかんは、NCCの人ではまれであると思われます。手術が行われているいくつかのケースでは、嚢胞性の周りのグリアシスが主要な病理学的発見です。NCCとHSの関連性の報告は、石灰化嚢胞症が海馬内に位置するものと、石灰化嚢胞症が海馬から遠く離れているものに分類される可能性があります。前者は、海馬切除後の良好な発作制御を伴う医学的に扱いにくいてんかんの説得力のある症例です。残りの部分では、HSとCalcified Cysticercusの間に二重病理関係が存在するかどうかは不明です。結果、NCC関連のてんかんの構造的基礎、およびHSとの関連を明確にするために、高解像度と定量的イメージングを組み込んだ慎重に計画されたフォローアップ研究が望ましい。

Neurocysticercosis (NCC) is the main risk factor for late-onset seizures in many Taenia solium endemic countries and is also increasingly recognized in high income countries, where it was once thought to have been eliminated. The course and outcome of NCC-associated seizures and epilepsy are poorly understood. Substrates underlying NCC-associated seizures and epilepsy are unknown. Another unknown is if there is an association between NCC and hippocampal sclerosis (HS) and if it leads to intractable epilepsy. We review evidence regarding the structural basis of seizures and epilepsy in NCC and its association with HS. There are only a limited number of prospective studies of NCC-associated seizures and epilepsy. From these, it can be inferred that the risk of seizure recurrence is high following a first seizure, even though seizures are well-controlled with antiepileptic drugs. The single most important risk factor for ongoing or recurrent seizures is the persistence of either degenerating or residual calcified cysticercus cysts in the brain parenchyma on follow-up imaging studies. Medically intractable epilepsy requiring surgical treatment appears to be rare in people with NCC. In few cases that have been operated, gliosis around the cysticerci is the principal pathologic finding. Reports of the association between NCC and HS might be categorized into those in which the calcified cysticercus is located within the hippocampus and those in which the calcified cysticercus is located remote from the hippocampus. The former are convincing cases of medically intractable epilepsy with good seizure control following hippocampal resection. In the remaining, it is unclear whether a dual pathology relationship exists between HS and the calcified cysticercus. Carefully planned, follow-up studies incorporating high-resolution and quantitative imaging are desirable in order to clarify the outcome, the structural basis of NCC-associated epilepsy, and also its association with HS.