米国の鎌状赤血球疾患関連死亡率（1999-2009）

背景：現代のケアを考慮して、鎌状赤血球疾患（SCD）の子供と成人の全国的な結果についてはほとんど知られていない。 手順：公開されているWebサイト（http://wonder.cdc.gov/）を使用した死亡証明書によると、1999年から2009年にかけてのSCDを持つ個人の死亡数、標準化された原油および年齢調整された死亡率、および死亡の原因を調査しました。データは、1979年から1998年の死亡率と比較されました。 結果：1979年から1998年と比較すると、死亡率は乳児<1歳未満の乳児で61％、1〜4歳の子供で67％、5〜19歳の子供で22〜35％減少しました。19歳後、死亡率は15〜19年のグループの0.6から20〜24年のグループで1.4/100,000に増加しました。死亡率が最も高い年齢層は、男性では35〜44歳、女性では45〜54歳でしたが、過去55〜74歳の個人の間でより多くの死亡があったため、生存率が長くなる傾向がありました。すべての個人の死亡の原因は、心臓病（31.6％）、呼吸器（28.1％）、腎（16.4％）、感染性（14.4％）、神経学的（11.9％）、および胃腸および肝臓（9.2％）でした。癌は1％未満の死亡の原因でした。 結論：小児期の死亡率は大幅に減少しました。ただし、小児科から成人ケアへの移行期間は重要です。成人における心血管疾患のリスク低減、モニタリング、および早期治療介入が必要です。

BACKGROUND: Little is known about the national outcome of children and adults with sickle cell disease (SCD) given contemporary care. PROCEDURE: We investigated the number of deaths, standardized crude and age-adjusted mortality rates, and causes of death among individuals with SCD across the United States during 1999-2009 according to death certificates by using a publicly available website (http://wonder.cdc.gov/). Data were compared to mortality during 1979-1998. RESULTS: When compared to 1979-1998, mortality significantly decreased by 61% in infants <1 year of age, by 67% in children aged 1-4 years, and by 22-35% in children aged 5-19 years. After 19 years of age, mortality rates increased from 0.6 in the 15-19 year group to 1.4/100,000 in the 20-24 year group, corresponding to the transition period from pediatric to adult medical care, and this increase was similar during 1979-1998. Although the age groups with the highest mortality were 35-44 years for males and 45-54 years for females, there was a tendency for longer survival because there were more deaths among those individuals 55-74 years of age compared to previous years. For all individuals, the causes of deaths were cardiac disease (31.6%), respiratory (28.1%), renal (16.4%), infectious (14.4%), neurologic (11.9%), and gastrointestinal and hepatobiliary (9.2%) in nature. Cancer was the cause of death in <1%. CONCLUSION: Mortality during childhood has decreased significantly. However, the transition period from pediatric to adult care is critical. Risk-reduction, monitoring, and early treatment intervention of cardiovascular disease in adults is warranted.