縦方向の末梢血リンパ球サブセットは、幼虫筋肉筋炎の疾患活動性の低下と相関しています

目的：末梢血リンパ球（PBL）の臨床的特徴とサブセットを決定する。これは、若年性皮膚筋炎（JDM）患者の疾患活動性の低下と相関する。 方法：JDMの24人の患者からの末梢血単核細胞は、2007年から2011年の間にMayo Clinic Rochesterで収集されました。これらは、蛍光活性化細胞の並べ替えとフローサイトメトリーを使用して分析されました。臨床疾患活動性は、2回連続の訪問で収集され、PBLサブセットと相関する視覚アナログスケール（VAS）によって決定されました。 結果：CD3+ CD69+ T細胞の変化は、グローバルVASスコアの変化と相関していました。HLA-DR-CD11C+骨髄樹状細胞の変化は、筋肉外VASスコアの変化とも相関していました。筋肉と世界のVASスコアの減少を伴うHLA-DR-CD11C+細胞のレベルの低下に向けて傾向がありましたが、これらは重要ではありませんでした。HLA-DR-CD123+形質細胞様樹状細胞の変化は、筋肉VASスコアの変化と負の相関がありました。統計的に有意ではありませんが、CD3-CD16-CD56+ナチュラルキラー（NK）細胞およびHLA-DR-CD86+骨髄樹状細胞のレベルの低下、およびCD16+ CD56-NK細胞のレベルの増加は、VASスコアの減少と相関していました。 結論：CD3+ CD69+ T細胞、HLA-DR- CD11C+骨髄樹状細胞、およびHLA-DR-CD123+プラズマシトイド樹状細胞の変化は、JDMの臨床経過の改善に関連しており、疾患活動性のマーカーとして使用できますが、発見は必要ですが、発見は必要です。より大きな独立したコホートで検証されます。PBLサブセットのほとんどに有意差がないことは、リンパ球の表現型がJDMの疾患活動性と明確に相関することが困難である可能性があることを示唆しています。

OBJECTIVE: To determine the clinical characteristics and subsets of peripheral blood lymphocytes (PBL), which correlate with decreased disease activity in patients with juvenile dermatomyositis (JDM). METHODS: Peripheral blood mononuclear cells from 24 patients with JDM were collected at Mayo Clinic Rochester between 2007 and 2011. These were analyzed using fluorescence-activated cell sorting and flow cytometry. Clinical disease activity was determined by visual analog scales (VAS) collected in 2 consecutive visits and correlated with PBL subsets. RESULTS: The change in CD3+CD69+ T cells correlated with the change in global VAS scores. The change in HLA-DR- CD11c+ myeloid dendritic cells also correlated with the change in extramuscular VAS scores. There were trends toward decreased levels of HLA-DR- CD11c+ cells with decreased muscle and global VAS scores, but these did not reach significance. The change in HLA-DR- CD123+ plasmacytoid dendritic cells negatively correlated with the change in muscle VAS scores. Although not statistically significant, decreased levels of CD3-CD16- CD56+ natural killer (NK) cells and HLA-DR- CD86+ myeloid dendritic cells, and increased levels of CD16+CD56- NK cells, correlated with decreased VAS scores. CONCLUSION: Changes in CD3+CD69+ T cells, HLA-DR- CD11c+ myeloid dendritic cells, and HLA-DR- CD123+ plasmacytoid dendritic cells are associated with improved clinical course in JDM and could be used as markers for disease activity, but findings need to be verified in a larger, independent cohort. Lack of significant differences among most of our PBL subsets suggests that lymphocyte phenotyping may be difficult to definitively correlate with disease activity in JDM.