[Doege-Potter症候群に関連するPleura Solatery Fibrous腫瘍]

ドージ・ポッター症候群は、症候性低血糖症に関連する胸腔内腫瘍の組み合わせとして知られています。孤立性線維性腫瘍は間葉系腫瘍です。当初、この病気は胸膜で発生すると報告されていましたが、間質 CD34+ 細胞を犠牲にしてあらゆる臓器または組織で発生します。患者のほとんどは診断時に無症状です。IGF-2の産生による咳、呼吸困難、胸痛、低血糖などの症状が報告されています（ドエッゲ・ポッター症候群）。他に記載されている腫瘍随伴性プロファイルとしては、肥厚性骨関節症、場合によっては乳汁漏出症などがあります。胸膜に孤立性線維性腫瘍と症候性低血糖症を患った 77 歳の患者の症例について報告します。治療は外科的切除が基本ですが、長期間寛解した後でも再発する可能性があるため、長期間の経過観察が必要です。

The Doege-Potter Syndrome is known as a combination of intrathoracic tumor associated to symptomatic hypoglycemia. Solitary Fibrous Tumor is a mesenchymal neoplasm. Initially, it was described in the pleura, however, it starts out in any organ or tissue at the expense of a stromal CD34+ cell. Most of the patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Symptoms such as cough, dyspnea, chest pain, and hypoglycemia due to production of IGF-2 have been reported (Doegge- Potter Syndrome). Others described paraneoplastic profiles are hypertrophic osteoarthropathy and in some cases galactorrhea. We report on a case of a 77 year old patient with solitary fibrous tumor in the pleura as well as symptomatic hypoglycemia. The primary treatment is surgical resection, and a longtime monitoring is necessary because recurrences can occur even after a long period of remission.