肝成形γδT細胞リンパ腫：概要

末梢T細胞リンパ腫は、リンパ系悪性腫瘍の不均一なグループです。これらの中で、肝補間γδT細胞リンパ腫（HTCL）は、治療の新しい手段が非常に必要である攻撃的で治療耐性のサブグループを表しています。HTCLは、肝臓、脾臓、および骨髄の典型的な亜酸症内浸潤を伴う悪性細胞の一次ノーダル分布によって特徴付けられ、肝胚葉と末梢血細胞質を引き起こします。別の特徴的な特徴は、γδT細胞受容体の発現です。HTCLは、急速な進歩的なコースと、現在知られている治療戦略に対する非常に不十分な反応を示し、5年の全生存率はわずか7％です。このレビューでは、この疾患の臨床的、病理学的、および分子的特徴と、その診断と治療に関連する課題について説明します。

Peripheral T-cell lymphomas are a heterogeneous group of lymphoid malignancies. Among these, hepatosplenic γδ T-cell lymphoma (HTCL) represents an aggressive and treatment-resistant subgroup for which new avenues of treatment are critically needed. HTCL is characterized by primary extranodal distribution of the malignant cells with typical intrasinusoidal infiltration of the liver, spleen, and bone marrow, which results in hepatosplenomegaly and peripheral blood cytopenias. Another characteristic feature is the expression of γδ T-cell receptors. HTCL exhibits a rapid progressive course and an extremely poor response to currently known therapeutic strategies, with a 5-year overall survival rate of only 7%. In this review, we discuss the clinical, pathologic, and molecular characteristics of this disease, along with the challenges that are associated with its diagnosis and treatment.