リンパ腫に関連する神経障害の臨床病理学的特徴

リンパ腫は、神経系のあらゆる部分に影響を及ぼし、疾患のあらゆる段階で発生する可能性のあるさまざまな神経学的症状を引き起こします。末梢神経系は、リンパ腫の神経学的関与の主要な成分の1つです。この研究では、リンパ腫の治療に起因する合併症とは無関係である非ホジキンリンパ腫に関連する32人の神経障害患者32人の患者の臨床的、電気生理学的、および組織病理学的特徴を特徴付けました。9人の患者は、リンパ腫細胞が末梢神経系に直接浸潤することを伴う病理学的に実証された神経膜腫症を患っていました。これらの患者は、神経幹の近位部分でより顕著であり、マクロファージ浸潤なしで脱髄とそれに続く脱髄部からの軸索変性を誘発したリンパ腫細胞浸潤を示しました。他の6人の患者も、フルオロデオキシグルコースポジトロン放射断層撮影断層撮影の末梢神経に沿って陽性のシグナルを示したため、神経リンパ腫症を患っていると考えられました。神経膜腫症と診断された患者で頻繁に報告されているように、自発的な痛みは日常活動を大幅に破壊する可能性があります。対照的に、5人の患者は、リンパ腫性細胞の浸潤なしに原発性末梢神経病変が観察されたため、腫瘍性神経障害があると見なされ、3人の患者は慢性炎症性脱髄性多発性症と互換性のある特徴を示し、1人の患者は感覚核門障害を示し、1人の患者が血管系neuropathyを示します。他の12人の患者のうち、10人が複数の単源体障害を呈した。これらの患者は、腫瘍性神経障害ではなく、神経リンパ腫症のものと同様の臨床的および電気生理学的特徴を示しました。神経膜腫症の患者でさえ、脱髄を示唆する電気生理学的所見が頻繁に観察されました。神経膜腫瘍症の5人の患者を含む32人の患者のうち11人は、欧州神経協会/末梢神経協会のヨーロッパ連邦を満たしました。これらの患者の何人かは、神経膜腫瘍症の患者でさえ、静脈内免疫グロブリンとステロイドの投与を含む免疫調節治療に最初に反応しました。リンパ腫の患者はさまざまな神経障害性パターンを示しますが、神経リンパ腫症が神経障害の主な原因です。慢性炎症性脱髄性多発性症状としての神経リンパ腫症の誤診は、脱髄パターンの存在と免疫調節治療に対する初期反応のために頻繁に起こります。リンパ腫の併用の可能性は、特に痛みを訴える患者では、慢性炎症性脱髄性多発性症状の診断基準が満たされている場合でも、さまざまな種類の神経障害で考慮する必要があります。

Lymphoma causes various neurological manifestations that might affect any part of the nervous system and occur at any stage of the disease. The peripheral nervous system is one of the major constituents of the neurological involvement of lymphoma. In this study we characterized the clinical, electrophysiological and histopathological features of 32 patients with neuropathy associated with non-Hodgkin's lymphoma that were unrelated to complications resulting from treatment for lymphoma. Nine patients had pathologically-proven neurolymphomatosis with direct invasion of lymphoma cells into the peripheral nervous system. These patients showed lymphomatous cell invasion that was more prominent in the proximal portions of the nerve trunk and that induced demyelination without macrophage invasion and subsequent axonal degeneration in the portion distal from the demyelination site. Six other patients were also considered to have neurolymphomatosis because these patients showed positive signals along the peripheral nerve on fluorodeoxyglucose positron emission tomography imaging. Spontaneous pain can significantly disrupt daily activities, as frequently reported in patients diagnosed with neurolymphomatosis. In contrast, five patients were considered to have paraneoplastic neuropathy because primary peripheral nerve lesions were observed without the invasion of lymphomatous cells, with three patients showing features compatible with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, one patient showing sensory ganglionopathy, and one patient showing vasculitic neuropathy. Of the other 12 patients, 10 presented with multiple mononeuropathies. These patients showed clinical and electrophysiological features similar to those of neurolymphomatosis rather than paraneoplastic neuropathy. Electrophysiological findings suggestive of demyelination were frequently observed, even in patients with neurolymphomatosis. Eleven of the 32 patients, including five patients with neurolymphomatosis, fulfilled the European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society electrodiagnostic criteria of definite chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Some of these patients, even those with neurolymphomatosis, responded initially to immunomodulatory treatments, including the administration of intravenous immunoglobulin and steroids. Patients with lymphoma exhibit various neuropathic patterns, but neurolymphomatosis is the major cause of neuropathy. Misdiagnoses of neurolymphomatosis as chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy are frequent due to a presence of a demyelinating pattern and the initial response to immunomodulatory treatments. The possibility of the concomitance of lymphoma should be considered in various types of neuropathy, even if the diagnostic criteria of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy are met, particularly in patients complaining of pain.