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Paediatrics and international child health2013May01Vol.33issue(2)

グルコースガラクトースの吸収不良の5人のアラブの子供

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
概要
Abstract

グルコースガラクトース吸収吸収(GGM)の5人の子供が提示されています。サウジアラビアの2人の乳児は第一度の親relativeであり、3番目の乳児は無関係であり、他の2人はそれぞれイエメンとシリアの起源でした。すべての乳児は慢性下痢をしており、4人は初期の幼児期から繁栄できませんでした。すべてが還元物質に陽性であり、糖クロマトグラフィーはグルコースとガラクトースの不吸収吸収を示しました。小腸生検はすべて正常でした。1人の乳児は、高ナトリウム血症と脱水の合併症として両足の壊gangを発症し、両側切断を必要としました。2人の乳児には腎症がありました。すべての乳児は、フルクトースベースの処方に対してよく反応しました。GGMは、母乳で育てられた乳児の慢性下痢の鑑別診断または幼少期から人為的に供給されることを考慮する必要があります。

グルコースガラクトース吸収吸収(GGM)の5人の子供が提示されています。サウジアラビアの2人の乳児は第一度の親relativeであり、3番目の乳児は無関係であり、他の2人はそれぞれイエメンとシリアの起源でした。すべての乳児は慢性下痢をしており、4人は初期の幼児期から繁栄できませんでした。すべてが還元物質に陽性であり、糖クロマトグラフィーはグルコースとガラクトースの不吸収吸収を示しました。小腸生検はすべて正常でした。1人の乳児は、高ナトリウム血症と脱水の合併症として両足の壊gangを発症し、両側切断を必要としました。2人の乳児には腎症がありました。すべての乳児は、フルクトースベースの処方に対してよく反応しました。GGMは、母乳で育てられた乳児の慢性下痢の鑑別診断または幼少期から人為的に供給されることを考慮する必要があります。

Five children with glucose-galactose malabsorption (GGM) are presented. Two infants from Saudi Arabia were first-degree relatives, the third infant was unrelated and the other two were of Yemeni and Syrian origin, respectively. All the infants had chronic diarrhoea and four had failed to thrive since early infancy. All had stools positive for reducing substances, and sugar chromatography showed glucose and galactose malabsorption. Small bowel biopsies were normal in all. One infant developed gangrene of both legs as a complication of hypernatraemia and dehydration, necessitating bilateral amputation. Two infants had nephrolithiasis. All the infants responded well to fructose-based formulae. GGM should be considered in the differential diagnosis of chronic diarrhoea in infants breastfed or artificially fed from early life.

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