B細胞リンパ腫の症例における診断課題は、拡散大型B細胞リンパ腫とBurkittリンパ腫の中間の特徴を備えていない

びまん性大塩水リンパ腫（DLBCL）とバーキットリンパ腫（BL）の中間の特徴を備えた分類できないB細胞リンパ腫は、成熟B細胞リンパ腫の最近認識されたカテゴリーです。これは、臨床診療にしばしば診断の問題をもたらす不均一な疾患グループを表していますが、DLBCLからBLへの区別は、その治療的および予後的意味にとって重要です。60歳の男性の挑戦的な診断プロセスを報告します。彼は、表面免疫グロブリンを含む複数のB細胞マーカーの喪失を伴うCD10およびBCL2陽性のBCL6陰性B細胞悪性腫瘍を患っていました。核型は複雑で異常で、T（2; 18）（p12; q21）、t（8; 14）（q24; q32）、および初期診断混乱をもたらしたフィラデルフィア染色体を模倣する誘導体染色体22を含む。MYC、BCL2、BCL6の再配列を備えたトリプルヒットグレーゾーンB細胞リンパ腫、IGHの対立遺伝子とIGKとIgLの可能性の両方が、追加の蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）研究で最終的に診断されました。彼の病気は無関心な併用化学療法に反応し、症状の4か月後に死亡しました。このケースは、B細胞リンパ腫のこのようなグループで発生した診断困難を示し、診断を行う際に形態学的、免疫表現型、遺伝的データを統合する必要性を強調しています。

Unclassifiable B-cell lymphoma with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and Burkitt lymphoma (BL) is a recently recognized category of mature B-cell lymphoma. This represents a heterogeneous group of diseases which often pose diagnostic problems in clinical practice, yet its distinction from DLBCL to BL is important for its therapeutic and prognostic implications. We report the challenging diagnostic process of a 60-year-old man. He had a CD10 and BCL2-positive, BCL6-negative B-cell malignancy with loss of multiple B-cell markers including surface immunoglobulin. The karyotype was complex and unusual, including t(2;18)(p12;q21), t(8;14)(q24;q32) and a derivative chromosome 22 mimicking a Philadelphia chromosome that led to initial diagnostic confusion. A triple-hit gray zone B-cell lymphoma with rearrangements of MYC, BCL2, BCL6, both alleles of IGH and likely IGK and IGL was finally diagnosed upon additional fluorescence in situ hybridization (FISH) studies. His disease was nonresponsive to intensive combination chemotherapy and he died 4 months after presentation. This case illustrates the diagnostic difficulty encountered in such group of B-cell lymphomas and emphasizes the need to integrate morphological, immunophenotypic and genetic data in making a diagnosis.